“打开腹腔发现，肿瘤比超声提示的还要大，长度接近篮球的直径，严重压迫着周围血管;肝中静脉受弧形压迫，紧贴瘤体外缘，从影像学上已无法辨认其走形。”回忆起几日前的一台肝脏肿物切除术，首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科副主任医师成海燕说。

患儿浩浩(化名)2023年8月出生，身体一直未见异常。直至今年2月底的一天，家人无意间发现他的肚子有点鼓，原以为只是胀气，可在此后的几天里，浩浩的“胀肚”不见好转，随之而来的是喝奶变少，精神变差。浩浩在当地医院就诊后，接诊医生在他鼓溜溜的肚子里发现一颗巨大肝脏肿物，肿物从腹腔一直长到盆腔。

3月1日，浩浩一家来到北京儿童医院肿瘤外科就诊。成海燕在问询病情、为其详细查体后，紧急联系超声科完善检查。超声科医师董亚伟结合B超影像特点，首先考虑是间叶错构瘤。同时，超声提示：肝脏包块最长处达十几厘米，瘤体下缘破裂凸入盆腔。

“患儿情况危急。对于这种巨大肝脏肿物，手术是唯一求生方法，需要尽快手术。”成海燕表示，一方面，瘤体存在再次破裂的风险，一旦发生，很可能危及生命;另一方面，浩浩的心率和呼吸频率已比同月龄孩子高很多，如不尽快切除肿瘤，任由肿瘤继续生长，将严重压迫周围器官导致其缺血坏死。

考虑到患儿病情特殊，成海燕迅速联系、协调床位，将浩浩收治入院;给予心电监护、止血等对症支持治疗，并密切监测他的腹围变化，警惕瘤体再次破裂。其间，浩浩的各项肿瘤相关检查及术前检查得到同步完善。

经肿瘤外科、麻醉科、儿童重症监护团队多学科会诊，浩浩的手术及术后管理方案敲定，并于3月11日实施肝脏肿物切除术。

打开腹腔后医务人员们发现，肿瘤比超声提示的还要大，约23.5厘米×14厘米×9厘米，压迫着周围血管。如若操作不慎，很可能导致术中大出血、血压不能维持正常水平，这对刚出生6个月、体重仅有18斤的浩浩而言将是致命打击。与此同时，从影像学来看，肿瘤虽偏向于良性，但患儿甲胎蛋白偏高，仍不排除恶性的可能，更需防止瘤体再次破裂造成播散。这一切，对手术操作者都是非常严峻的考验。

由于瘤体下缘破裂凸入盆腔，需把肿瘤从盆腔内“捞”出。术中，成海燕采用类似分娩的手法，先将巨大肿瘤娩出。“右半肝要比被瘤体占据的左半肝‘秀气’很多。”成海燕解释说，“实际上，肝脏以肝正中裂为界分为左半肝和右半肝，左半肝小而薄，右半肝大而厚，当时的情形恰恰相反。”

手术紧急，术前没有时间运用3D技术评估残余肝脏体积是否足以维持肝脏功能。于是，手术团队依靠经验作出判断：右半肝虽看起来小，但实际残余肝脏体积是足够的，对于6个月大的浩浩而言，残余肝脏能帮助他顺利度过围手术期。

术野里，肿瘤呈膨胀性生长，从左半肝开始，推抵着周围血管。其中，肝中静脉作为肝脏重要的回流血管，必须完整保留;但受弧形压迫影响管腔变扁，它紧贴瘤体外缘，从影像学上已无法辨认其走形。成海燕凭借经验，手持双极，动作轻柔，沿着瘤体外缘，像双手翻书页似的，以精妙的力度“展开”左右半肝，在不伤及肝中静脉的前提下，将瘤体连带左半肝成功切除。“力度难拿捏，用力太小不易分离，用力太大又容易撕裂，追求的是力道的平衡。”成海燕说。

剥离后，此前受挤压的肝中静脉恢复充盈，透过轻薄的血管壁得以看见血液的流动。取出的肿瘤重约3.1斤，相当于浩浩体重的1/6，浩浩的腹围从术前的52厘米降至43厘米。经病理诊断，确如董亚伟所言，就是肝脏间叶错构瘤。

术后，浩浩在儿童重症监护病房继续接受1天治疗后，各器官功能恢复良好，转回普通病房，于3月22日顺利出院。

很多人不免好奇：6个月大的孩子怎么会长如此巨大的肿瘤?成海燕表示，婴幼儿期出现肿瘤多为儿童自身基因突变所致，生长速度因患儿个体而异，浩浩的肿瘤并非一两天长成的。婴幼儿腹腔肿物往往深藏于腹腔内部，不易发现。此次切除的肝脏间叶错构瘤虽是良性肿瘤，不会像恶性肿瘤一样造成远处转移，但会膨胀性生长，压迫周围器官，如挤压胃肠引起肠梗阻，挤压胆道造成梗阻性黄疸等急症，延误治疗会有生命危险。