【痤疮】

痤疮(acne)是一种累及毛囊皮脂腺的慢性炎症性皮肤病，85%的青少年会发生痤疮。近年来，痤疮发病年龄逐渐减小，不同年龄段患儿痤疮的病因、临床症状、鉴别诊断以及治疗各不相同。

一、 病因

痤疮的发病主要与皮脂过量分泌、毛囊皮脂腺导管角化异常、细菌感染以及免疫炎症反应相关。引起痤疮的病理生理基础是皮脂腺快速发育和皮脂过量分泌，毛囊皮脂腺导管的异常角化导致皮脂排出障碍，最终形成角质栓即粉刺。大量的皮脂分泌和排出障碍易继发细菌感染，以痤疮丙酸杆菌感染最为重要，其产生的脂酶可分解皮脂产生游离脂肪酸，后者是导致痤疮炎症性损害的主要因素。此外，痤疮丙酸杆菌还可产生多肽类物质，趋化中性粒细胞、活化补体和使白细胞释放各种酶类，诱发或加重炎症。

二、 临床表现

(一) 痤疮分类：目前临床上青少年痤疮可根据年龄组分类，将0-18岁青少年划分为0-11岁和12-18岁两个年龄组，前者称为儿童痤疮，后者称为青春期痤疮。儿童痤疮中再进一步细分为4个亚群，即新生儿痤疮，出生至生后4周;婴儿痤疮，1月龄至1岁;儿童中期痤疮，1岁至6岁;青春期前痤疮，7岁到11岁。

1. 新生儿痤疮：约20%的新生儿可出现痤疮样皮损，多于生后2周左右出现，典型表现为红色丘疹、丘脓疱疹，部分可见粉刺。皮损主要累及面部，尤其是面颊、下颏及前额，有时也可蔓延至头皮、颈部甚至上胸部。新生儿痤疮多见于男婴，皮损通常较轻，且具有自限性，大多数患儿皮损可在1-3月内自然消退。目前认为，新生儿痤疮主要是由于母源性雄激素刺激皮脂腺增生所致。

2. 婴儿痤疮：临床上婴儿痤疮较新生儿痤疮少见。通常男婴的发病率高于女婴，可于1岁之前的任何时间发生，多见于3-6月龄小婴儿，可与新生儿痤疮重叠，最长可至16月龄。婴儿痤疮多累及面颊，临床表现较新生儿痤疮严重，可见粉刺、丘疹、脓疱甚至结节和囊肿。婴儿痤疮的发病机制尚未明了，除了母源性雄激素刺激皮脂腺增生之外，与家族遗传史也有一定联系，此类患儿成年后更易发生痤疮。

3. 儿童中期痤疮：1-6岁儿童期很少发生痤疮，主要是因为肾上腺的分泌功能在生后1岁即进入静止期，直到7岁左右肾上腺功能逐渐恢复，肾上腺分泌的雄激素水平才随之升高。因此，如果出现儿童中期痤疮，一定要考虑雄激素增多症可能。其他潜在原因包括肾上腺功能早现、库兴氏综合症、先天性肾上腺皮质增生症、性腺或肾上腺肿瘤以及真性性早熟。

4. 青春期前痤疮：可以看做是即将进入青春期的特征性表现，通常早于女孩的阴毛和乳晕发育或是男孩的阴毛发育和睾丸增大。通常认为青春期前痤疮是一种正常变异，并无潜在的内分泌疾病风险。典型皮损为面部T区(指前额、鼻部及鼻周以及下颏)的粉刺样皮损，炎性损害也可伴随发生。

5. 青春期痤疮：好发于面颊和额部，其次是胸背部和肩部。初发损害为与毛囊一致的圆锥形丘疹，顶端呈黄白色或黑色，即为痤疮早期典型的非炎症性损害-白头粉刺和黑头粉刺;随后可形成炎症性丘疹、脓疱甚至大小不等的暗红色结节或囊肿，挤压时有波动感，破溃后常形成窦道和瘢痕。皮损一般无自觉症状，炎症明显可伴有疼痛。

(二) 痤疮分级：是痤疮治疗及疗效评价的重要依据。根据痤疮皮损性质及严重程度可将痤疮分为3度、4级。1级(轻度) :仅有粉刺; 2级(中度) :除粉刺外还有炎性丘疹; 3级(中度) :除有粉刺、炎性丘疹外还有脓疱; 4级(重度) :除有粉刺、炎性丘疹及脓疱外还有结节、囊肿或瘢痕。

三、 治疗

痤疮的治疗应根据其分级选择相应的治疗药物和手段，1级和2级一般采用局部治疗，外用维A酸类制剂是最佳选择;炎症性丘疹和脓疱较多的2级和3级通常采用联合治疗的方法，其中口服抗生素与外用维A酸联合治疗是目前轻中度痤疮的标准疗法，抗生素首选四环素类，其次是大环内酯类，其他如复方新诺明和甲硝唑可酌情使用，也可同时使用过氧化苯甲酰。但四环素类药物不宜用于16岁以下儿童，因此青少年痤疮口服抗生素应首选红霉素或其他大环内酯类抗生素。其他如联合应用蓝光、光动力疗法、果酸疗法等物理疗法也可采用。4级口服异维A酸是这类患者最有效的治疗方法，可用作一线治疗。

【毛发疾病】

儿童毛发疾病按照病因可分为先天性或获得性，按照形态可分为局限性或弥漫性，本文重点介绍下列四类儿童毛发相关疾病：①脱发;②毛发过多;③毛干异常;④毛发颜色改变。

一、脱发(hair loss)：占儿童皮肤科就诊的3%，可以引起家长和患儿的焦虑，也可导致医务人员对治疗的失望。临床上主要分为先天性局限性脱发如皮脂腺痣或表皮痣、先天性皮肤发育不良或毛囊错构瘤等;获得性局限性脱发主要为斑秃、感染后如头癣或外伤性脱发(包括拔毛癖);先天性弥漫性脱发多见于毛干结构性缺陷引起的毛发生长障碍，如先天性结节性脆发病、念珠状发和套叠性脆发症等，也可见于伴毛囊数量减少或缺失的少见类型的综合征如外胚层发育不良、先天性无发症、光敏性疾病以及早老症等;以及获得性弥漫性脱发如休止期脱发、雄激素源性脱发、化学药物和营养等原因引起的脱发。下面重点介绍休止期脱发和斑秃。

1休止期脱发(telogen effluvium) 是由于大量毛发异常地同时从生长期进入休止期，从而导致获得性弥漫性脱发而得名。毛发生长周期为3-5年，然后是2-3周的退行期，3个月的休止期。在生理状态下85%的毛发处于生长期，仅有15%处于休止期。生理状态改变如新生儿生理性脱发或急性应激事件如高热、营养不良、失血、休克、外科手术和严重精神障碍等会导致生长期毛发迅速向休止期转变，从而引起较多头发生同步性脱落。本病潜伏期常为2-4个月，弥漫性头发脱落是主要表现，并在此后的3-4个月中持续脱落，光学显微镜下脱落的头发呈棒状，处于休止期。生长期脱发见于应用抗代谢药物终止毛发生长的或头部放射治疗损伤了生长期毛发的患儿，可以与本病进行鉴别。休止期脱发无特殊治疗方法，一般6个月内可行恢复，需向家长强调毛发可能完全重新生长。

2斑秃(alopecia areata)是一种突然发生的局限性脱发，由于T淋巴细胞与毛囊抗原(自身抗原)相互作用而发生的器官特异性自身免疫病。斑秃的临床特征为局限性的脱发区除了毛发的完全脱失外，没有任何头皮的改变，常可看见短的“惊叹号样”头发。通常累及1-3个区域，大多累及头发，也可累及体毛、阴毛、眉毛和睫毛等，整个头发全部脱落为全秃，所有头部及身体毛发的全部脱落为普秃。10-66%的患儿可伴有指甲改变，其中指甲凹点是最常见的改变。大多数斑秃患儿预后很好，90%患儿的毛发可自行再生。大约30%的斑秃患者会复发，其中7-10%的患儿伴有慢性疾病。全秃或普秃发生于儿童者较难恢复，预后差。

斑秃治疗方法多样，局部治疗包括外用或皮损内注射糖皮质激素，外用接触致敏剂、外用米诺地尔或外用免疫治疗如方正酸二丁酯和二苯基环丙烯酮等，或联合治疗。全秃或普秃患者可尝试系统应用糖皮质激素或环孢素A、PUVA、准分子激光、光动力等治疗。对于久治不愈的全秃或普秃患者，建议佩戴假发。

二、毛发过多

包括毛增多症(hypertrichosis)和多毛症(hirsutism)，前者指身体任何部位毛发数量过度生长，而后者仅指女性终毛由于雄激素分泌过多或者终末器官对雄激素的敏感性过高以男性模式过度增长。毛发过多可以是先天性或获得性的，也可以是泛发的如胎毛样毛增多症或局限的如痣样毛增多症。胎毛样毛增多症是一种常染色体显性遗传病，新生儿即可见到长而软的胎毛覆盖了整个皮肤，面部和躯干的毛发更长，可达到5cm，与暂时的胎毛过多在生后6个月内难以区分。痣样毛增多症是一种不寻常的先天性改变，以局部区域的终毛生长为特征。原发性痣样毛增多症无皮肤以外的并发症，受累区域内色素正常，无潜在的错构瘤。继发性痣样毛增多症可能与脂肪营养障碍、半侧肥大、脊柱侧弯及基础脉管系统异常有关。儿童骶尾部先天性局部毛增多常伴脊柱裂。毛增多症的治疗包括修剪、剃刮、使用脱毛剂或激光治疗。

三、毛干异常

毛干异常可分为四种主要类型，包括：①脆裂(结节性、套叠性脆发症和裂发症);②不规则(纵嵴、沟、发叉状发和念珠状发);③扭转(扭曲发、羊毛状发、结毛症和环圈毛发);④外界物质附着于毛干。

1、结节性脆发症(trichorrhexis nodosa)是最常见的毛发结构性异常，特点为光镜检查显示毛干折断处个别皮质细胞和其碎片向外展开，像两把刷子的末端互相插入。本病分为先天性或获得性，可见于患有精神迟滞和精氨酸琥珀酸尿症的儿童。目前已证实三种类型的结节性脆发症：①近端结节性脆发症，常见于黑种人，表现为头发非常脆弱，长出头皮几毫米即折断;②远端结节性脆发症，由于获得性、累积性毛小皮受损所致;③局限性结节性脆发症，可发生于头皮和上下唇胡须。套叠性脆发症，又名竹节状发，常见于Netherton综合征的患者伴发迂回线状鱼鳞病。受累患者常有特应性表现，常在婴儿期发生头发异常，出现短、稀疏极脆的毛发。在成人，头皮头发有改善倾向，但眉毛和体毛的竹节状缺陷可持续存在。

2、念珠状发(monilethrix)为常染色体显性遗传病，伴有不同程度的表达。患者在出生时通常毛发外观正常，但在出生后最初的几个月内这些毛发纤维被短、脆、易碎的头发代替，毛干粗细不匀呈念珠形，阶段性缩窄与呈纺锤形的粗大部分交替存在。头皮常是唯一的受累区域，但在泛发的病例中可见到眉毛、睫毛和甲受累(主要为反甲)。

3、扭曲发(pili torti)是一种少见的毛干异常，特点是毛发扁平，毛发纤维沿长轴扭曲。典型的扭曲是狭窄的，以3-10圈螺旋为一组，使毛发纤维看起来闪烁发亮。经典的扭曲发是一种与外胚层异常(毛周角化、甲营养不良、牙齿畸形)相关临床综合征的部分表现。出生时毛发可稀疏异常或正常，在婴儿期被易碎的脆性头发代替。体毛也可稀疏或缺失。目前尚无有效疗法，但可在青春期改善。理发时应尽量避免物理性和化学性损伤。

四、毛发颜色异常

毛发的颜色不同，与毛干中黑素的量、性质及分布有关。毛发颜色改变常常见于代谢疾病，如苯丙酮尿症患者，毛发呈浅黄色;婴儿蛋白质营养不良，毛发呈浅红或灰白;高胱氨酸尿时毛发脱色;Menkes综合征毛发色淡;白发或黄发见于白化病;缺铁性贫血患者可发生缺铁性节段性灰发，即浅色与深色带相间的毛发。以下简介两种：

1白发：毛发灰或白色改变，在老年人则是生理现象。发生在儿童的早年灰发和白发常有家族史，先天泛发性白发常在白化病早期可见，为常染色体显性遗传，也有人伴发器官特异性自身免疫病，恶性贫血和甲状腺功能亢进。局限性灰白发是局部毛囊黑素缺乏或减少所致，多数为遗传性。深层X线及炎症也可使头发变灰变白。生后发生的额部白发伴有皮肤多发白斑，应除外斑驳病和其他相关综合征。累及头皮的白癜风可在白斑上出现白发。BÖÖk综合征，为常染色体显性遗传，除掌跖多汗及齿发育不良外，尚表现早期头发灰白。

2环纹发：深浅段发或黑白段发。多为常染色体显性遗传。以毛干正常颜色和淡色色段交替相间为特点，出生后即有，或二岁前发病，可弥漫或局限。电镜下毛皮质中有充气腔隙。多不需治疗，注意毛发护理即可。