1. 症状

幼儿白内障主要症状为白瞳症，即新生儿出生后瞳孔区有白色反射称为白瞳症，其中最常见的即是先天性白内障。不完全性白内障则常常以视力低下、斜视、眼球震颤等异常就诊。

2. 成因

先天性白内障大约有1/3的病人有遗传因素，最常见的为常染色体显性遗传，有的表现为不规则的隔代遗传;隐性遗传多与近亲婚配有关。

非遗传性白内障是在胚胎发育过程中由于局部或全身障碍引起的晶状体混浊：孕期胎儿宫内病毒感染，尤其是近年来由于早孕期感染风疹病毒致白内障的高发病率已引起高度重视，发生在妊娠2月内风疹感染所致的白内障发病率可达100%。营养不良及代谢障碍是儿童白内障的另一主要原因，如母体妊娠期糖尿病、甲亢、贫血、低钙、低维生素A、晚期缺氧等，以及新生儿代谢紊乱如低血糖，甲状旁腺功能低，半乳糖血症等。一些理化因素也是病因之一，如出生后因各种危重疾病长时间吸入高压氧、接触射线等。

3. 现代研究

白内障摘除时机对手术时机的把握必须权衡晶状体混浊对视力发育的影响与手术风险两方面的影响出现斜视、眼球震颤等并发症时应立即手术由于新生儿出生后6周内对形觉剥夺的敏感性较低，理论上，对于单侧致密白内障出生后6周内行手术可获得很好的视力和立体视觉。双侧致密性白内障手术可延长到出生后8～10周。对双眼白内障手术时，两眼的手术时间间隔应尽量短，以降低双眼竞争而引起的弱视的可能性。已有大量报道表明，双眼白内障两眼同时手术是安全的。已有报道表明，婴幼儿早期手术将遇到更多的术后并发症。对于非致密性白内障，白内障形态是决定手术时机的重要依据。当中央部混浊>3mm或视力<0.3时则需要手术治疗。由于绝大多数类型的先天性白内障晶状体的混浊范围与密度都会随时间推移而进展。因此，伴有不明显影响视力的白内障的新生儿和婴幼儿，应密切随访，观察白内障的进展情况，并适时进行干预。

一般认为，先天性白内障在2 岁以上可考虑IOL 植入。但近年来，先天性白内障植入IOL 的年龄有提前的趋势。国外有学者认为单眼先天性白内障任何年龄均可植入IOL，双眼先天性白内障2 ～ 3 月龄以上可以植入IOL。

手术切口的选择由于儿童巩膜较薄且硬度低，密闭性差，术中前房塌陷、虹膜脱出的发生率较高。因此，应尽可能减小切口长度。前囊膜的处理前囊膜的处理方式包括: ( 1) 连续环形撕囊( 2) 电子撕囊技术( 3) 使用玻璃体切割仪进行前囊膜切开。目前，20G，23G，25G 的玻璃体切割系统都可以完成前囊膜的切开。儿童白内障核较软，晶状体皮质或软核一般可通过灌注抽吸手柄清除，很少需要使用超声能量。但当患儿的晶状体核出现钙化时，利用超声乳化仪可更容易将其吸除。对于先天性白内障后囊膜的处理目前仍存在较大争议。有许多方法被用来延缓后发性白内障的发生，保持视轴区的长期透明。( 1) 后囊膜切开联合前部玻璃体切除。( 2) 后囊膜切开联合IOL 光学区夹持。( 3)嵌夹囊袋的IOL

有学者认为，儿童IOL的植入度数应达到术后正视以防止弱视的发生。而多数学者建议植入的IOL 保留一定度数的欠矫，术后剩余的屈光不正可通过框架眼镜或角膜接触镜来矫正。对于不能配合检查的婴幼儿，手持角膜曲率计是测量角膜曲率的唯一方式。在眼轴测量方面，浸入式A 超较接触式A超略为精确。当患儿存在异常的晶状体解剖结构或浅前房时，两种眼轴测量方式都存在局限性。光学生物测量仪( IOLmaster) 可在不接触眼球情况下测得所有计算IOL 所需要的参数，准确性高，但无法用于配合性差的患儿。回归公式和理论公式计算儿童IOL 度数准确性都不错。适合儿童的IOL 应该具有大小与儿童的眼球大小相匹配、具有生物相容性、无炎症性、不促进晶状体上皮细胞的生长、随儿童眼球的发育保持稳定的特点。目前大多数医生喜欢选择一片式聚甲基丙烯酸甲酯IOL( PMMA-IOL) 或一片式丙烯酸酯折叠式IOL( AcrySof-IOL)。

4. 治疗

对造成瞳孔区遮挡的白内障，经视功能评估具备基本视觉能力的病例应该及早手术摘除白内障。为防止术后再发生后发性白内障，还应该同期做晶体后囊切开及前部玻璃体切除术。

确定有严重的眼底、视神经发育异常;主、客观检查不能确定有光机能;合并严重小眼球;合并眼内活动性疾病等情况时不宜手术。

术后需要及时验光配镜，矫正术后屈光不正，避免弱视形成。验光要每半年至一年进行一次，及时调整眼镜度数，以适应眼球发育带来的屈光变化。

对单眼白内障儿童或双眼白内障术后两眼视力相差悬殊的病例，还要进行遮盖等弱视治疗。

非婴幼儿期患儿可根据病情同期或Ⅱ期植入人工晶体。