1. 肥大细胞增生症是什么病呢?

它是由肥大细胞在皮肤或皮肤外器官(如骨髓、肝脾、淋巴结及胃肠道)克隆性增生形成的肿瘤类疾病。根据受累器官不同，肥大细胞增生症分为皮肤型(仅累及皮肤)和系统型(累及皮外器官)。

如果孩子身上出现一处或多处褐色或红褐色斑片或凸起的斑块，受热或搔抓/摩擦后，褐斑或斑块变红、出风团(水肿凸起，像蚊子咬的包)或水疱，就要考虑这个病了。如下图所示：

2. 肥大细胞增生症是怎么得的呢?会遗传吗?

本病是由控制肥大细胞增殖的kit基因活化性突变导致肥大细胞在不同器官克隆性增生所致。本病主要为体细胞的基因发生突变，一般不遗传。

3. 孩子得了肥大细胞增生症严重吗?

儿童发病多为皮肤型，包括色素性荨麻疹、肥大细胞瘤和弥漫性皮肤肥大细胞增生症，主要表现为一处或多处褐色斑/斑块或皮肤弥漫肥厚，伴不同程度瘙痒。肥大细胞脱颗粒可出现过敏样的介质释放症状，如皮肤潮红、呼吸急促、腹泻腹痛、心动过速(心慌)，严重者可出现晕厥、休克。大部分色素性荨麻疹和肥大细胞瘤患者的症状较轻。皮损广泛的色素性荨麻疹和弥漫性肥大细胞增生症患者可出现较为严重的介质释放症状，需及时就医。

大部分儿童患者随年龄增长，症状逐渐减轻，青春期后，皮疹可部分或完全消退。极少数患者可出现系统受累，尤其青春期后皮疹持续不退者，需定期到医院就诊进行监测。

4. 患了肥大细胞增生症，孩子需要忌口吗?

肥大细胞增生症不是过敏性疾病，无需过多忌口，但辛辣刺激饮食可能诱发肥大细胞脱颗粒，因此，尽量回避辛辣刺激饮食。

5. 患了肥大细胞增生症，孩子能接种疫苗吗?

文献报道，肥大细胞增生症的孩子接种疫苗的不良反应轻微，可以正常接种疫苗，不良反应主要发生于联合接种两种以上疫苗时，主要表现为皮损出风团、发热。因此，建议肥大细胞增生症的儿童尽量避免联合接种2种以上疫苗，每次接种一种疫苗，接种疫苗后，延长在医院观察的时间至接种疫苗后2小时。

6. 肥大细胞增生症的孩子生活中需要注意什么?

避免热及摩擦刺激

洗澡：水温35-38℃，不搓澡，洗澡后全身抹润肤霜

穿衣：宽松、薄一些、棉质

饮食：不宜进食辛辣刺激食物

药物：尽量避免应用阿司匹林及其他非甾体抗炎药，万古霉素，阿片类镇痛药(如吗啡/可待因)

北京儿童医院皮肤科 孙娟