5月10日是世界狼疮日，今年狼疮日的主题是“Make Lupus Visible”。Lupus 就是拉丁语“狼”，其特征性的症状是面部皮疹，看起来像蝴蝶展开的翅膀在脸颊上展开。狼疮日的设定是为了使大家更好地认识这一复杂的疾病。那么，红斑狼疮是皮肤病吗?是不死的癌症吗?总台记者专访北京儿童医院风湿科专家，孩子脸上长“蝴蝶”千万别大意，哪些误区要谨慎?

(图片来自健康中国)

近日，一位8岁的女孩小雪因发热1个月住进了北京儿童医院风湿科，起初，家长以为孩子是普通的感冒，在当地吃了感冒药，但两周后，小雪病情继续恶化，一直高烧未退，还出现口腔溃疡，面部和身上出现了很多皮疹，眼睛也变得肿肿的。小雪父母赶紧带孩子来到北京儿童医院急诊，化验检查显示小雪的白细胞减少、血小板降低、尿蛋白增高，并且出现抗核抗体阳性、补体降低。由于延迟就医，已经出现血液系统及狼疮性肾炎等多系统受累，病情危急!

12岁的小强则是因为反复吐泻一个月，在消化科住院时查出了自身抗体阳性，经过风湿科会诊诊断为系统性红斑狼疮，转入风湿科治疗。14岁的小青的情况有所不同，她跟着家人外出海滨度假，日光浴后出现了全身皮疹，发热，就诊于风湿科。这些孩子生病的元凶竟是儿童系统性红斑狼疮(cSLE)。

那么，什么是cSLE呢?

北京儿童医院风湿科主任李彩凤介绍，cSLE是一种自身免疫介导的，体内出现以抗核抗体阳性为代表的多种自身抗体和多系统受累为主要特点的弥漫性结缔组织病。cSLE病因不清，目前研究表明，其与种族、遗传、免疫调节和环境因素之间的相互作用有关。从发病情况看，中国狼疮的患病率为30～70/10万，cSLE占总SLE病例数的10%～20%，粗略估计我国儿童患者约在20万左右。该病的性别比例在各年龄组内各不相同。在学龄前cSLE(<6岁)中，男女比例大致相等(1：1)。在学龄期儿童和青春期前后，这一比例为1：4～5，女孩更多见;在青春期后，男女比例为1：9～10，呈典型分布。

儿童狼疮和成人狼疮有什么不同?

北京儿童医院风湿科主任李彩凤表示，儿童不是缩小版的成人，与成年期发病的患者相比，cSLE病情更为凶险，具有更高的疾病活动性和药物负担，脏器损伤更严重，重要脏器，如肾脏、心血管和神经精神疾病的发病率更高，导致与疾病相关的致残和致死率更高。下表总结了其差异。

日常生活中怎么识别狼疮呢?

李彩凤说，该病首发症状各异。大多数患儿会有发热、食欲缺乏、乏力等非特异性症状。约一半的患儿面部可以出现蝶形红斑，我们常称cSLE患儿为“蝶宝宝”，部分患儿会出现脱发、口腔溃疡及日光过敏。肌肉骨骼受累可以出现肌痛、关节痛;心脏受累可以出现胸痛、心肌炎;肺部受累可以出现呼吸困难、咳嗽及胸痛;肾脏受累可表现出血尿蛋白尿;消化道受累可以出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻;血液系统受累可以出现全血细胞减少或贫血或血小板减少等，神经系统受累可以出现头痛、意识障碍、抽搐。值得注意的是，这些症状可以同时出现在一个人身上，也可以只出现一到两种症状。如果发现孩子有以上表现，又找不到原因时，要注意cSLE可能。

这个病怎么诊断呢?根据中华医学会儿科分会风湿病学组2022年制定的中国cSLE共识，对有以上症状的患儿经过联合评分进行诊断。部分患儿仅存在自身抗体如ANA、Sm、抗磷脂抗体、抗核小体阳性，也应及时风湿科就诊，除外潜在风湿性疾病可能。cSLE的管理需要以儿科风湿病医生为中心的多学科团队进行。

关于狼疮的几个误区

误区1.“红斑狼疮是皮肤病”

很多人看到“斑”和“疮”这样的字眼，都会以为红斑狼疮是一种皮肤病，甚至认为它具有传染性，害怕与这类病人接触。其实它本质上是自身免疫病，最开始的表现多为皮肤改变，比如出现颜面皮疹、蝶形红斑，有些人可能会出现反复晒太阳过敏、慢性荨麻疹、风团，或是身上、手指关节周围出现冻疮样改变，所以会在皮肤科就诊。但这个病是自身免疫性疾病，由于体内存在自身抗体，免疫复合物沉积在自身组织和器官，导致免疫系统对自身器官和系统发生攻击而产生多系统受累的疾病。所以，除皮疹外，孩子还会出现关节肌肉、肾脏、血液系统、神经系统等的病变。由于本病是免疫性炎症，不具有传染性。

误区2.“狼疮不好控制，是不死的癌症”

随着风湿病学的发展，近30年来，cSLE的诊断手段、治疗药物均有了翻天覆地的变化，患儿的10年生存率显著增高。cSLE患儿如果能尽早在风湿病专科确诊，严格按照医生的要求规范用药、定期复诊，在医生指导下做好慢病管理，大部分病人的病情都可以得到很好的控制。资料显示，有37%的患者已经达到无药缓解，50%的患者达到口服小剂量药物的缓解，正常的升学就业，结婚生子的也比比皆是。

误区3.“谈激素色变”

谈到激素，人们不由会想到长相为“满月脸”，“水牛背”和“大肚皮”的患儿，有的狼疮患儿家长更是谈激素色变，担心吃了激素患儿会停止生长发育。

糖皮质激素是治疗儿童狼疮的主要药物。常见的药物强的松，甲泼尼龙等都属于糖皮质激素。因其强大的抗炎作用，能较快地控制一般症状，较小剂量即可以看到疗效。但激素也是一把双刃剑，在长期用药过程中应注意激素的不良反应，如严重感染、骨质疏松性骨折及糖脂肪代谢异常等。儿童风湿病医师会对所有接受糖皮质激素治疗(任意剂量，预期疗程≥3个月)的患儿都补充钙剂及维生素D，维持1000-1200mg/d的总钙摄入量及600-800U/d的维生素D摄入量，并定期监测病情，查看骨密度及维生素D水平，及时调整用药。近年来，生物制剂在狼疮儿童中的应用，为狼疮患儿带来了福音，也可以更快减停激素。在应用激素时，孩子可以通过合理的饮食和运动控制体重。而在激素减量后，部分生长延迟的患儿会通过追赶生长达到理想的最终身高。

误区4.“控制住疾病后可以自行减药”

部分患儿在治疗一段时间后，症状减轻了，家长或患儿自己觉得“治好了”，担心激素等药物的副作用，就开始减药、停药，不再治疗。事实上，临床症状改善与病情完全缓解不是一回事，随意停药，病情就会复发，甚至前功尽弃。所有药物都可能发生不良反应，但是疾病不治疗导致的危害是百分之百的，而药物不良反应发生的概率并不高，在规范监测情况下，发生的概率更低。因此，因为害怕药物副作用而拒绝用药，实在是不明智之举。一般来说，病情稳定后，可以每2-3个月到专科医生那里复查一次，一旦出现症状，应随时复诊。

红斑狼疮患儿如何居家护理?

规范的治疗护理，可以达到长时间的疾病缓解，维持稳定，减少重要脏器的损害，提高生活质量。需要患儿和家长朋友们通过正确的渠道了解疾病基础知识，不偏听偏信、坚持治疗。

衣着应注意保暖、避免受凉，应季着衣。避免前往人群密集的地方，在室内应注意通风。

饮食方面，cSLE患儿应合理饮食，建议患儿多吃富含纤维、多不饱和脂肪酸(ω-3和ω-6)、维生素(A、B、C、D和E)、矿物质(钙、锌、硒、铁和铜)和多酚的食物。避免食用过度辛辣、油腻、生冷食物，禁饮用咖啡及浓茶。预防肥胖，需避免过量饮食，要少吃富含添加剂的零食和饮料。

运动方面，运动的总体原则为，低强度，运动后稍微出汗，循序渐进，持之以恒。即使有疲劳或者其他身体不适时也提倡适度运动、由简入繁。可个体化选择运动和时间。在户外运动时需注意防晒。心理方面，需正确对待愤怒、恐惧、悲伤、抑郁等负面情绪，保持良好的情绪更有利于增强抵抗力。