近年来儿童肿瘤发病率明显上升，尤其是恶性肿瘤，已成为儿童第二大死因。原发于头颈部的儿童恶性肿瘤约占全身的12%。由于头颈部解剖结构复杂，重要器官密集，手术难度大，涉及耳鼻咽喉头颈外科、口腔颌面外科、胸外科、眼科、神经外科、骨科等多个专业。另外，头颈部肿瘤种类繁多，往往需要手术联合化学治疗、外放射治疗、内放射治疗等多种方法综合运用。可见，多学科联合诊疗(Multi-Disciplinary Teamwork, MDT)的理念，对于儿童头颈肿瘤的诊治尤为关键。国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童头颈肿瘤MDT诊疗团队于2019年2月28日正式启动，迄今已诊治疑难危重患儿300余例次。疾病谱涵盖：头颈颌面颅底横纹肌肉瘤、颅底区/颈胸交接区神经母细胞瘤、头颈部弥漫性淋巴管畸形(淋巴管瘤)、尤文氏肉瘤、非横纹肌肉瘤样软组织肉瘤、鼻咽癌、甲状腺癌、甲状旁腺癌、原发灶不明的颈部转移癌、神经纤维瘤病、畸胎瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、恶性横纹肌样瘤、纤维肉瘤、INI-1缺失性恶性肿瘤、滑膜肉瘤、交界性间叶源性肿瘤、神经鞘瘤、硬纤维瘤病、脂肪肉瘤、颅底及气道畸胎瘤、头颈部严重结构畸形及其他各种巨大良性或恶性肿瘤等。

图1 首都医科大学附属北京儿童医院头颈肿瘤MDT门诊

MDT诊疗的优势在哪里?

MDT是Multiple Disciplinary Team的简写，是60年代源于美国的诊疗模式。在肿瘤患者的治疗中，MDT一直扮演着重要的角色。在美国，头颈肿瘤MDT一般是由多学科管理中心组织耳鼻咽喉头颈外科、口腔颌面外科、眼科、神经外科、肿瘤内科、放疗科、病理科和影像科等相关专家，定期对头颈肿瘤病例进行联席讨论，制定科学、规范、个体化、连续性的诊疗方案，并对患者的治疗及预后进行随访跟踪和疗效评价。其优势是能够充分发挥相关专业各自的特长，相互协调配合实施诊疗。特别对于诊断困难、治疗难度大且涉及多个学科的患儿，经过MDT团队集体决策和集体实施，极大提高了诊断的准确率和治疗的有效率，改善了患者及家属的就医体验，提高了患儿生活质量。

多数儿童头颈肿瘤恶性度高，生存率低，患儿生活质量差，5年生存率甚至不足50%。治疗手段涉及手术、放疗、化疗及靶向治疗等。在传统诊治模式中，头颈部肿瘤由各科分别接诊，患者费尽周折就诊多个科室，却很难得出连续性、一致性的治疗方案，有时甚至得出互相冲突的治疗计划。针对这一现状，国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院整合相关专科的优势，成立儿童头颈肿瘤MDT诊疗团队，通过手术、化疗、放疗等多种疗法协同互补，制定出最适合患儿的个体化治疗方案，获得最大化治疗效率。同时，MDT门诊能够减少患儿在各科室之间“折腾跑腿”，提高诊疗效率，并极大缩短从就诊到接受治疗的时间，在与肿瘤的赛跑中抢得先机，最大限度避免了治疗延误。另外，不同专业的专家针对同一个病例的面对面讨论交流，能够促使专科医生延展自身学科的知识边界，并充分了解相关学科的知识和进展。因此，一个有效的MDT模式，可使医患双方共同获益，最终达到不断提升疑难重症诊治水平的目的。

以横纹肌肉瘤为例，头颈部是好发部位，约占所有患者的35-40%，尤其是脑膜旁区横纹肌肉瘤治疗上极具挑战。手术、化疗及放疗的时机选择及其综合运用方式均会对预后造成影响。经过头颈肿瘤MDT诊疗团队的努力，中枢侵犯脑膜旁区横纹肌肉瘤的近期疗效较既往明显改善，2年无事件生存率由14.3%提高到53.8%，2年总生存率由21.4%升高到62.7%，远期疗效正在随访中。经过大量疑难危重患者的集中诊治，MDT团队对头颈部横纹肌肉瘤的诊疗水平显著提升。

MDT诊疗患者举例

病例1：2岁男孩，右侧翼腭窝肿物1年，外院病理：不除外低分化癌或嗅神经母细胞瘤，经过11次化疗+1次放疗后肿物增大，MDT门诊制定手术方案：右上颌动脉介入栓塞+颌下入路翼腭窝肿物切除术，术后病理明确诊断横纹肌肉瘤，调整化疗方案后效果显著。

图2 翼腭窝横纹肌肉瘤

病例2：6个月男孩，颈部巨大肿物压迫气道导致呼吸困难，外院诊断为颈部淋巴管畸形，因范围太大辗转求治无果，经我院MDT门诊会诊讨论后制定治疗方案：超声引导下淋巴管畸形微波消融+药物注射+口服西罗莫司8个月，呼吸及外观完全恢复正常，避免了气管切开及手术切除创伤。

图3 颈胸部淋巴管畸形

病例3：6岁男孩，食道横纹肌瘤，6月龄开始吞咽困难，无法咽下食物，仅靠胃管进食，6岁时体重仅14Kg，营养状况差。经过MDT会诊后制定手术方案，由耳鼻咽喉头颈外科与儿外科联合行全麻下部分咽及食道切除+下咽食道吻合术，术后联合营养科进行围手术期营养管理，现经口进食顺畅，患儿恢复正常生活。

图4 食道横纹肌瘤

病例4：7个月男孩，右侧面部快速膨隆2个月，不能进食，面部畸形明显，呼吸费力。局部病理活检结果为右侧上颌骨婴儿色素性外胚层瘤，经MDT会诊制定手术方案，由口腔科、耳鼻咽喉头颈外科、神经外科、眼科、介入科联合完成右侧上颌骨肿瘤切除术，患儿顺利康复，恢复正常生活。

图5 右侧上颌骨巨大婴儿色素性神经外胚层瘤

国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院

头颈肿瘤MDT诊疗团队

国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院头颈肿瘤MDT诊疗团队创立于2019年2月，由倪鑫教授领衔，团队成员为各相关专业副主任医师以上职称的专家，包括耳鼻咽喉头颈外科、血液肿瘤科、口腔颌面外科、神经外科、胸外科、骨科、影像科、放射治疗科、超声科、超声与影像介入、麻醉科和病理科等科室专家。头颈肿瘤MDT门诊时间为每周四下午。经充分讨论，在门诊确定治疗方案后，根据手术、化疗、放疗或综合治疗等不同安排，患者入住相应科室进行治疗。手术由所涉及科室专家共同制定方案，共同实施。

作为国家儿童医学中心，疑难危重症的诊治是我们的重要使命。尤其对于肿瘤患儿，MDT是实现个体化、精准化和综合化诊疗的重要平台，也是现代医学发展大势所趋。儿童头颈肿瘤MDT门诊预约流程见下图：

图6 头颈肿瘤多学科会诊流程

儿童头颈肿瘤MDT团队