Sturge—Weber综合征是一组病因未明的包括皮肤、眼和脑膜三大系统血管畸形的先天性疾病，属于母斑病的一种。尽管其人群发病率约为1/50000，但在临床上并不少见。继发青光眼是Sturge—Weber综合征的主要特征之一，发生率较高，约占Sturge-Weber综合征患者的30%。其中约60%在婴幼儿期出现眼压升高表现(早发型)，约40%在儿童期或以后出现眼压升高表现(迟发型)。继发青光眼者通常见于上睑皮肤有血管瘤者，且为同侧眼受累;部分继发青光眼者可合并有弥漫型或局限型脉络膜血管瘤。无疑Sturge-Weber综合征继发青光眼属于难治性青光眼范畴。由于多数患者诊治较晚，视功能损害多较严重，其预后往往不佳。典型的临床表现为一侧皮肤血管瘤、癫痫和单侧青光眼，非典型者可缺少一至两项。根据临床表现本病可分为3型：I型：面部血管瘤及软脑膜血管瘤，可有青光眼，常伴有癫痫发作及脑电图异常，颅内血管瘤经组织学检查或有放射影像学典型表现，本型为典型的Sturge-Weber综合征;II型：面部血管痣，没有发现颅内病变.但有青光眼;III型：仅有软脑膜一脑血管瘤，面部无血管痣，常无青光眼。目前认为MRI尤以增强MRI是首选的诊断方法.特别适合那些颅内钙化、脑萎缩、神经系统及眼部症状未出现时，MRl即可显示颅内血管瘤。

图1

Sturge—Weber综合征合并青光眼患儿(女孩，二个月)眼底：视网膜呈番茄酱色，C/D扩大，约0.6

图2

同一患儿角膜扩张水肿，角膜直径约12mm，眼压升高达到28mmHg