免疫吸附治疗 点亮重症肌无力患儿生命之光
2025-05-07 18:00:43 来源:神经内科、肾内科血液净化中心 浏览次数:
重症肌无力(Myasthenia Gravis, MG)是一种罕见的自身免疫性疾病,以波动性阶段性骨骼肌无力为特征,肌无力危象是全身型重症肌无力患者最严重的并发症之一,威胁患儿生命。近日,北京儿童医院肾内科血液净化中心联合神经内科成功救治了一名10岁全身型重症肌无力合并肌无力危象的患儿,通过多学科协作与精准治疗策略,尤其是免疫吸附疗法的关键应用,帮助患儿顺利度过难关,为后续的长程治疗做出关键性贡献。
10岁患儿小希(化名)因“进行性肢体无力4个月,吞咽困难3个月”辗转多地求医。起初,他仅表现为双下肢无力、声音嘶哑,但病情迅速进展,从独自行走困难到完全无法站立,从轻微吞咽费力到饮水呛咳、呼吸急促,甚至出现双眼睑下垂、咀嚼中断等全身性症状,完善相关检查后确诊为全身型重症肌无力。
经过检查,小希血液中抗乙酰胆碱受体抗体高于检测高限,不能检测到具体数值,这在既往患者中非常罕见,提示患者病情危重。患儿被迅速收入神经内科进行诊治,入院后多次出现肌无力危象,及时给予肌注新斯的明得以终止,但胆碱酯酶抑制剂对症治疗不能解决根本问题。如何快速清除致病抗体、阻断免疫攻击,成为救治的关键。
面对患儿急剧恶化的病情,北京儿童医院神经内科联合血液净化团队迅速制定个体化方案:在丙种球蛋白冲击治疗的基础上,引入血浆免疫吸附技术,清除血液中的抗AchR抗体,直击重症肌无力的核心病理机制。
免疫吸附是一种新型血液净化技术,通过特异性吸附柱高效清除血液中的致病性抗体(如抗AchR抗体),同时避免传统血浆置换中血浆成分的浪费。对重症肌无力患儿来说,该技术能快速降低抗体负荷,从源头上阻断免疫系统对神经肌肉接头的攻击。相较于激素或免疫抑制剂,起效更快、靶向性更强,尤其适用于危重症患者紧急救治。
入院第2天,小希首次在神经内科抢救室床旁接受免疫吸附治疗,神经内科和血液净化团队全程守候在孩子床前。治疗初始,小希曾出现腹痛、血压波动等一过性反应,但团队通过实时监测、调整血浆输注速度,并联合肌注新斯的明对症处理,迅速稳定了患儿状态。
此后,分别在入院第8天、第11天实施第二次和第三次免疫吸附治疗,逐步清除残余抗体。三次治疗后,小希病情逐渐平稳,未再次出现肌无力危象,四肢肌力及球麻痹症状逐渐好转,并且发现这次血液中已经可以检测到抗AchR抗体水平,较前下降,显示了联合免疫吸附的综合救治,使得患儿受益。
神经免疫性疾病是神经内科住院患者的主体病种之一,本次免疫吸附治疗应用于重症肌无力患者是医院首例。此项治疗的顺利实施为神经免疫疾病患者提供了除传统一线免疫治疗如糖皮质激素,人免疫球蛋白及血浆置换之外的更多选择,为儿童神经免疫专业医生增添了一把克病利剑。同时,本例患者的救治再次彰显医院多学科交叉的优势,这一优势正在惠及神经免疫疾病患者,为他们带来更多机会和希望。