专病门诊名称：再生障碍性贫血专病门诊

专病门诊简介：

再生障碍性贫血(aplastie anemia，AA)是一组以骨髓有核细胞增生减低和外周全血细胞减少为特征的骨髓衰竭性疾病。AA分为先天性和获得性两大类。先天性AA主要包括Faneoni贫血、先天性角化不良、Shwachman—Diamond综合征、Diamond—Blackfan贫血和先天性无巨核细胞性血小板减少症等。如因明确病因(如药物、放射损伤、病毒感染等)所致获得性AA称为继发性获得性AA;无明确致病因素的获得性AA称为特发性获得性AA。随着近些年的医疗进展，特发性获得性AA预后得到明显提高。再生障碍性贫血门诊主要承担这类患儿初诊、随访等一些列工作，对于初诊患儿积极收住院，对于血液病房住院诊断后的患儿进行定期随访，调整药物剂量，观察疗效及药物相关副作用，定期评估疾病诊断及有无恶性并发症发生。

该门诊还包含自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组疾病，它的特点是由于存在结合患者红细胞的自身抗体导致不成熟红细胞破坏(如溶血)，当溶血程度超过骨髓代偿红细胞破坏的能力，就会出现贫血和随之而来的症状和体征。基于自身抗体的热反应活性AIHA可分为温抗体型和冷抗体型，基于是否存在潜在疾病AIHA分为原发性(特发性)和继发性。不同类型的AIHA治疗方法不同，儿童AIHA特点易复发，病程长，常有隐匿病因。本门诊主要负责这类患儿的随访工作，调整药物剂量、观察疗效、预判是否复发及定期评估寻找病因。同时向患儿家长进行宣教，加强患儿的护理，从患儿的生理和心理均给予积极关怀，帮助患儿早期康复。

专病门诊就诊范围：

再生障碍性贫血初发患儿

再生障碍性贫血随访患儿

自身免疫性溶血性贫血随访患儿

出诊时间：

马洁:专业门诊每周四全天

王天有：特需门诊每周三全天