“轩轩总算在出院时白回来了，也有笑容了”，轩轩妈妈在孩子出院时高兴地说。

轩轩今年8岁，家中老二，平时不太爱说话。2020年底，他开始出现持续高热不退，双侧颈部淋巴结大，肝脾大，肝功异常等症状。几经治疗无效后，转至北京儿童医院感染内科。感染内科刘钢主任、胡冰副主任团队仔细分析其病史，判断可能是EB病毒相关疾病。经淋巴结活检，证实为慢性活动性EB病毒感染合并噬血细胞综合征，常规抗病毒治疗无效，需进一步化疗及后续异基因造血干细胞移植才能最终治疗该病。

血液二科张蕊副主任组织细胞病团队给轩轩做进一步化疗时却发现，轩轩对化疗的反应越来越差，不能有效控制病情，需要干细胞移植进行挽救性治疗。张蕊副主任立即联系干细胞移植科秦茂权主任医师团队。

由于原发病没有得到完全控制，轩轩在进入移植程序时一般情况很不好，他持续粒细胞缺乏，每天都需要输血及血小板以维持基本的生命体征。而且由于存在胰腺炎，不能进食，轩轩逐渐出现情绪不稳定、暴躁、自残、伤人等冲动倾向，这在移植骨髓空巢期时非常危险。精神科张纪水副主任团队迅速跟进，考虑轩轩存在情绪障碍，在应用相关药物治疗的同时给予积极心理疏导，轩轩的情绪逐步稳定。

但是一波未平一波又起，轩轩在干细胞移植预处理期间又出现了高热及腹泻，血培养出现泛耐药的阴沟肠杆菌败血症，应用相关药物后体温一度得到控制，但很快再次发热，检查提示存在铜绿假单胞菌。在出现败血症的同时，轩轩逐步出现呼吸困难、血氧下降，心脏功能评估出现急性全心衰，并出现心源性休克及肺水肿，在心脏中心袁越主任、李奇蕊副主任医师团队及重症医学科钱素云名誉主任、贾鑫磊副主任医师团队的指导下通过一系列抢救，并调整抗感染方案后，患儿体温逐步好转。

然而，命运之神似乎总想给轩轩多些考验，在总算完成干细胞植入，体温控制正常时，他又出现高血压等一系列血栓性微血管病变的症状，这是移植后死亡率可高达60%的并发症。肾病二科王辉主任、周楠副主任团队及时配合干细胞移植科调整降压方案，在去纤苷等药物的治疗下，轩轩的血栓性微血管病变逐步缓解。但大家还没来得及开始庆祝总算又过了一关，轩轩就开始出现了腹痛和消化道出血，1天内排血便数百毫升，超声提示消化道溃疡及穿孔。因轩轩身体状况较差，血象还不稳定，只能保守治疗。输血科积极配合，保证了轩轩在大出血时血制品的充分供给。消化道、腹痛刚有好转，轩轩突然又开始胸痛，CT提示肺炎及气胸，胸外科曾骐名誉主任、张娜副主任医师团队，以及呼吸二科赵顺英主任团队考虑真菌肺炎，但综合轩轩情况后，建议保守治疗，并调整抗真菌治疗方案。

经过一系列积极抢救治疗后，轩轩的各种临床症状逐步开始好转。由于多粘菌素类药物的使用，他全身皮肤越来越黑，逐渐变成“小黑人”。轩轩妈妈曾好奇地问：我家轩轩怎么和武汉新冠黑人医生一样了?

就这样，医护人员和轩轩及其家人，一关接着一关地闯，在干细胞移植科住院80多天后，轩轩终于获得了“移植小斗士”的勋章及奖状，可以顺利出院了。出院时，轩轩血象已基本恢复正常，气胸消失，肺部感染好转，呼吸、心功能均基本恢复正常，饮食恢复到半流食，肤色也逐步“白回来了”。

轩轩的故事是北京儿童医院干细胞移植科开展疑难重症患儿移植的缩影。在国家儿童医学中心多学科强有力的支持下，通过医护团队的精心诊治，为疑难重症患儿创造了一个又一个生命奇迹。

干细胞移植科