基本信息

疾病中文名：小儿颅内出血

疾病英文名：infantile intracranial hemorrhage

疾病科室：小儿神经科、急诊科、儿科

疾病别名：小儿出血性脑血管病、小儿出血性卒中

疾病摘要：

· 颅内血管破裂，血液流至颅腔内所致

· 可表现为突发剧烈头痛、呕吐、抽搐等

· 如果得不到及时救治，可危及患儿生命

· 治疗手段主要有手术治疗和药物治疗

一、概述

疾病定义

小儿颅内出血主要是因为多种原因导致脑内血管破裂，血液外流至颅腔内所致。

· 根据原因不同分为创伤性颅内出血和自发性颅内出血;

· 根据部位不同可分为硬膜外出血、硬膜下出血、蛛网膜下腔出血、脑内出血和脑室内出血等。

发生颅内出血后，患儿可突发头疼、呕吐、抽搐或者意识障碍等，早期识别和及时治疗对于该病非常重要，该疾病的预后主要取决于病因及出血程度。

疾病类型

可根据出血部位和出血原因进行分类。

根据部位的不同可分为：

· 硬膜外出血;

· 硬膜下出血;

· 原发性蛛网膜下腔出血;

· 生发基质-脑室内出血;

· 小脑出血;

· 脑实质出血。

根据原因不同可分为：

· 创伤性颅内出血;

· 自发性颅内出血。

患者最常见的问题

问题：小儿颅内出血有什么后遗症吗?

答案：

孩子颅内出血治疗和康复的效果与颅内出血的部位及出血量有直接的关系，通常脑实质出血性梗死的孩子预后差，很容易在疾病后留下后遗症，比如脑瘫、癫痫、感觉运动神经障碍以及行为、认知障碍等。当然，也有出血量较少的，对颅内神经并未造成太大损害，这类孩子可能不会留下后遗症。

总的来说，小儿颅内出血留下后遗症的风险还是比较高，但是积极规范的治疗可以减轻甚至避免某些后遗症的发生。

问题：小儿颅内出血症状有哪些?

答案：

小儿颅内出血常有突发的剧烈头痛、呕吐、昏迷等，而新生儿早期表现可为抽搐、反应差、拒乳、哭闹，随着病情发展，可出现视力障碍，瞳孔不等大，囟门张力增高等表现，但也并不是所有的孩子都有以上表现，例如新生儿蛛网膜下腔出血，婴儿可无任何临床表现，家属毫无察觉，只有在做头颅影像学检查时才能够发现。

问题：小儿颅内出血药物治疗可行吗?

答案：

实际上颅内出血的孩子，治疗方案是根据出血量及出血部位来决定的，例如轻度的新生儿颅内出血，若药物治疗后恢复比较好，一般不会留下明显的后遗症;但是遇到严重的颅内出血，在积极使用药物的同时还需结合手术治疗，清除颅内血肿、止血等操作，才能帮助孩子度过难关。

所以孩子颅内出血并不能一概而论，还需根据每个人实际情况而定。

二、病因

小儿颅内出血常属于幼儿急症，其病因可以是单一，也可以多种病因联合所致，如：脑血管畸形、凝血功能疾病、头颅外伤等。

基本病因

小儿颅内出血病因较多，大致可归纳为血管因素、血管内因素、血管外因素。

血管因素

脑血管畸形

小儿脑动静脉畸形是小儿脑血管畸形中最多见的一种，是由于在怀孕早期毛细血管床发育不好形成动静脉畸形，常包含有动脉瘤与静脉瘤。当然也存在感染颅内细菌或者真菌性动脉瘤;外伤性动脉瘤少见;比如颈动脉-海绵窦瘘。

早产

由于早产患儿血管发育欠佳，血管壁薄，血压、血流缺乏自主调节功能，极易导致毛细血管破裂出血，甚至大面积的颅内出血。

血管内因素

血液疾病

包括维生素K缺乏症、维生素C缺乏症，甚至还有严重肝功能异常，或者感染，导致凝血功能异常;也包括一些疾病可导致凝血异常，如：血友病、白血病、再生障碍性贫血、特发性血小板减少症等，可导致出现全身出血现象，当然也包括颅内出血。

颅内压改变

由于不当的输液速度、输液治疗，不规范的使用呼吸机，各种疾病导致的全身血压变化，可能导致脑血流量增多或减少，可能导致颅内出血。

血管外因素

颅外伤

由于幼儿运动发育早期肢体运动不协调和自我保护意识不强，独立行走后运动外伤、交通事故外伤导致颅内出血事故明显增加;在新生儿群体中可因胎位不正、胎儿过大或使用抬头吸引器而在生产过程中出现了产伤所致。

缺血缺氧

孩子出现窒息时，出现低氧或者高碳酸血症可以损害脑血流自主调节功能，导致脑血管被动扩张，引起血管内压力增加，毛细血管破裂、静脉淤滞、血栓形成，脑静脉血管破裂出血。

其他因素

早期/先天性颅内肿瘤、脑动脉炎、中毒性脑病，甚至包括使用药物导致颅内出血等。

诱发因素

以下情况可能会增加小儿颅内出血的风险：

· 胎龄小于32周的早产儿;

· 体重小于1500g的早产儿;

· 阿氏评分(Apgar评分)小于7分;

· 家族遗传与凝血有关疾病;

· 婴儿分娩时，产程较长;

· 分娩过程中使用胎头吸引术;

· 外伤引起的迟发型颅内出血。

Apgar评分

阿氏评分，是新生儿出生后身体状况的评估方法，对刚出生宝宝1分钟、5分钟、10分钟时间点进行皮肤颜色、心率、呼吸、肌张力、刺激反应五个方面进行评分。Apgar评分每项0~2分，共计10分。

· 7~10为正常;

· 4~7分为轻度窒息;

· 0~3分为重度窒息。

目前认为，仅仅靠Apgar评分具有一定局限性和主观性，需要结合临床病史和实验室检查可更准确。

三、症状

突发的剧烈头痛、呕吐、昏迷为小儿颅内出血最常见的症状，而新生儿早期表现可为抽搐、反应差、拒乳、哭闹，随着病情发展，可出现视力障碍，瞳孔不等大，囟门张力增高等表现。

典型症状

小儿颅内出血的常见症状包括以下几项。

头痛

发生颅内出血的小儿可表现为头痛，程度不同，有仅为轻微疼痛，也可为剧烈头痛，且这类疼痛通常为持续性，或者逐渐加重。

呕吐

与平时胃肠道疾病呕吐不同，该疾病可呈喷射状呕吐，主要是由于颅内出血导致大脑压力过高所致。

颈部肌肉僵直，活动受限

颅内出血患儿可有头向后仰，颈僵直，活动限制明显，被动曲颈时，可感受到明显阻力，下巴不能够贴近胸部。

意识障碍

可在颅内出血后迅速进入昏迷状态，可出现在一阵突发头痛之后;也有部分患儿早期可能意识清楚，能够清楚交流，但是过一段时间后进入昏迷，不能唤醒。

感觉运动障碍

患儿可出现身体一侧或者双侧感觉异常，如：

· 麻木、感觉不到温度、视力受损等;

· 眼球运动出现障碍，部分可见患儿瞳孔不等大。

单眼或双眼视力障碍

可能会突然双眼或单眼视力模糊或变黑，或者看东西出现重影。

新生儿颅内出血可表现如下：

· 神志改变：可表为易激惹、不能安抚;嗜睡，没有外界刺激后很快入睡;也可能出现昏迷。

· 呼吸改变：新生儿可出现呼吸频率的增快或者减慢，或者呼吸不规则或暂停。

· 颅内压力增高：最容易可见的是前囟门的膨隆，孩子可能会出现抽搐，躯体反向伸张，也可出现尖叫。

· 眼和瞳孔的变化：眼睛出现凝视、斜视或者眼球震颤等;瞳孔不等大或者对光反射消失。

· 肌张力强直：肌张力明显增高，运动对抗明显。

伴随症状

小儿颅内出血主要影响大脑神经组织，属人体中枢，故可引起的伴随症状有多种：

· 说话和理解困难：可能会说话含糊不清或难以听懂别人说的话。

· 反复出现类似癫痫样的抽搐，后者不时出现惊厥。

· 运动障碍：无法正常活动，或者身体协调性差，如不能行走、走路不稳易摔跤等

· 生命体征不稳定：如呼吸频率没有规律、节律不齐;血压忽高忽低;心率忽快忽慢。甚至有因为颅内出血影响生命中枢导致呼吸衰竭或者循环衰竭，危及生命。

四、就医

小儿出现肢体无力、麻木，突发行走困难，面部麻木或口角歪斜，说话不清或理解出现问题，单眼或双眼视力出现障碍或双眼向单侧凝视时应尽快就医。

小儿有明显头颅外伤史，出现头晕、恶心、意识障碍等症状时尽快就医。

就诊科室

急诊科、儿科、儿童神经科。

诊断依据

就诊时，医生可能会问如下问题：

· 孩子最近有没有摔伤过，尤其是头部受伤史;

· 头痛头晕有多久了;

· 有没有呕吐过;

· 是否呈喷射状呕吐，吐的什么东西;

· 有没有肢体感觉异常或者视力变化;

· 有没有家族遗传的血液性疾病;

· 孩子出生前后有没有窒息的病史;

· 生产时是否使用过产钳，或者胎头吸引器等;

· 怀孕的时候母亲有没有妊娠并发症，如妊娠糖尿病、高血压等。

由于小儿颅内出血患儿病情危急，一般医生接诊后主要根据患者提供病史、临床体征可进行初步判断，随后需结合相关检查，如：头颅超声、头颅CT或者磁共振成像(MRI)等，排除其他疾病后，可诊断该疾病。

确诊后医生会结合患者的病史、体征和实验室结果，进一步评估颅内出血的严重程度。

相关检查

医生查体

医生主要是通过神经系统检查反应患儿是否存在有神经受损。

实验室检查

· 常规检查包括有血常规、肝肾功能、电解质、血氧饱和度;通过常规检查了解孩子基本情况，了解身体内环境是否稳定。

· 凝血酶原时间、国际标准化比率(INR)和活化部分凝血酶活酶时间(APTT)等凝血功能检查，主要是关注患儿颅内出血是否与可致凝血功能障碍的相关疾病有关系。

· 若疑似存在颅内感染，可考虑进行腰椎穿刺检查，通过脑脊液常规、生化、微生物培养检查是否存在感染。

影像学检查

包括头颅超声、头颅CT、头颅磁共振成像(MRI)，其中MRI是确诊各种颅内出血以及评估疾病预后的最敏感的检测手段。

颅脑CT

CT平扫可准确显示脑出血部位、出血量及是否存在血肿占位，出血是否进入脑室或蛛网膜下腔，是否对周围脑组织造成影响，是首选的影像学检查方法。

增强CT

可发现造影剂是否外溢到血肿中，提示患者出血造成的血肿是否有继续扩大的风险。

灌注CT

可反映脑出血后周围脑组织的血流动力学变化，了解血肿周围血流情况。

颅脑磁共振成像(MRI)

有助于提供更多脑出血的相关信息，可帮助诊断和指导治疗，灵敏度更高，但一般不作为急诊检查手段。此外，若患儿存在幽闭恐惧症或体内有心脏支架等金属植入物，则不能接受MRI检查。

头颅影像学可将脑室周围-脑室内出血(PVH-IVH)分为4级：

· 一级：室管膜下生发基质出血。

· 二级：脑室内出血，但是无脑室扩大。

· 三级：脑室内出血伴脑室扩大。

· 四级：脑室扩大伴脑室旁白质损伤或者脑室周围终末静脉出血性梗死。

脑血管检查

有助于了解脑出血病变的血管及病因，指导治疗。常用的检查方法有数字减影血管造影(DSA)、CT血管成像(CTA)等。

特殊检查

脑脊液检查

常适用于蛛网膜下腔出血的诊断，如发现脑脊液为均染血色，排除穿刺损伤可明确诊断。

鉴别诊断

小儿颅内出血可出现抽搐的症状，需和癫痫、热性惊厥进行鉴别诊断。

癫痫

患有癫痫的患儿可有突然发作的抽搐等神经系统症状，需要与小儿颅内出血进行鉴别，癫痫患儿常表现为突发突止，发病间隙可表现正常;而颅内出血的患儿抽搐后伴有神志不清，存明显的神志障碍;头颅的影像学检查可直接鉴别两者。

热性惊厥

热性惊厥患儿可在一次患病中发生一次或者多次抽搐，需要与小儿颅内出血的神经症状进行鉴别。热性惊厥发生伴有孩子的发热，体温正常后不会出现抽搐，而颅内出血的患儿出现抽搐等神经症状的时候没有发热。

辅助检查如头颅CT可明显发现两者区别;脑脊液检查也可发现差别，高热惊厥患儿脑脊液外观清亮，而颅内出血可见颜色均匀的血性脑脊液。

五、治疗

该疾病属于急症，进展迅速，早期诊断和治疗对患儿起关键性作用。主要有手术和药物治疗两种治疗方式，大多患者以内科治疗为主，若病情危重或经医生判断必须手术者，则考虑手术治疗。

治疗基本原则有脱水降低颅内压，减轻脑水肿，防止进一步出血，保护血肿周围的脑组织，促进神经功能的恢复及防治并发症。

急性期治疗

该疾病属于急症，需及时的抢救治疗，需要在短时间内完成。其主要的处理和治疗方向为停止颅内进一步的出血，和防止颅内压增高导致脑疝等损害。具体治疗可见药物和手术治疗部分。

一般治疗

体位

如果患者意识清醒，可将床头抬高15~30°，有助颅内静脉血回流，减轻颅内压力负担。对于已经处于昏迷的病人应该采取侧卧位或者俯卧位，以免呕吐物误吸入气管造成窒息。

保持呼吸通畅与吸氧

有些呼吸减弱潮气量不足的患者，必要时给予气道支持，如气管插管或切开进行辅助呼吸。无低氧血症患者无需常规吸氧。

心脏监测与体温管理

使用常规心电监护随时监测孩子心率、心电变化;对于颅内出血的孩子，可人工诱导将体温下降2~5℃，以降低身体能量消耗，减少氧化反应而达到保护脑细胞作用，称之为亚低温治疗。

营养支持

营养障碍可降低身体的自我修复功能和免疫力，疾病早期即可进行静脉营养;在确保肠蠕动恢复良好后，可以经鼻管补充营养，如果长期昏迷，无法自行进食的患者，可考虑行胃肠造瘘术。

高热处理

高热可使代谢率增加，加重脑缺氧及脑水肿，需及时处理，对于中枢性高热，可采取亚低温冬眠治疗。

血压管理

血压波动对于颅内出血孩子也会有很大影响，孩子血压过高过低都会对身体造成伤害，持续检测孩子血压变化，必要时可加用药物控制和管理血压，使其维持在一定水平。

药物治疗

可以通过药物治疗来控制症状和防止并发症，包括以下几类。

止血药物

可选择输注维生素K

利尿剂

对于颅内压增高的患儿可注射使用呋塞米、螺内酯等利尿剂，通过增加尿液的量来降低颅内压力。

止惊药

防止患儿出现抽搐;同样也防止抽搐引起呕吐误吸至气管导致窒息。常用的药物有苯巴比妥、苯妥英钠、水合氯醛等。

控制脑积水药物

乙酰唑胺可减少脑脊液的产生，可控制脑积水的程度。临床也可常见使用激素类药物，稳定大脑内细胞膜，减轻脑水肿，如：糖皮质激素等。

手术治疗

腰椎穿刺主要适用于颅内压增高的患儿，通过直接放掉适当的脑脊液后迅速降低颅内高压，减轻颅内脑积水和脑膜刺激症状。

硬膜下穿刺适用于硬膜下出血，形成血肿增大，颅内压升高，可通过穿刺抽取血肿以迅速降低颅内压力。

对于快速进展脑室扩张处理如下：

· 埋置皮下脑脊液储存器：目前使用最广的一种方式，操作简单、并发症较小。

· 脑室外引流术：适用于体重太小或者病情太重不能承受重大手术患儿，可早期使用脑室外分流术减轻脑室扩展。

· 永久性脑室-腹腔分流术(V-P分流术)：可终生解决脑积水问题，但是只是疏通脑脊液，并不能从根本上解决脑脊液来源问题。

· DRIFT综合治疗：即引流、灌洗和纤溶综合治疗方法，也称脑室灌洗法。该方法可尽可能多的去处脑室内血液成分，减轻炎症反应和尽早地减轻对脑室的压力。

当出血量较大，严重侵犯脑实质或者有出现脑疝风险时，可根据头颅CT扫描所见采用骨瓣膜或者骨窗开颅，清除颅内血肿，待病情稳定后可行后续血肿清扫和原发病灶的处理。

中医治疗

该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持，但一些中医治疗方法或药物可缓解症状，建议到正规医疗机构，在医师指导下治疗。

其他治疗

介入治疗

介入治疗方法是近十来年快速发展的领域，有创伤小，效果好，精准，应用范围广等特点。介入技术的应用使得一些不能手术或者手术风险大且困难的疾病得到了有效治疗。

在小儿颅内出血中，可通过介入治疗对相应出血进行血管栓塞止血，同时也可对具有潜在风险，如：血管畸形，血管瘤等，进行提前处理，以减少手术本身给患儿带来的伤害。

前沿治疗

2018年一则研究提出莫尼地平可以防治小儿颅内出血后脑血管痉挛，尤其是对蛛网膜下腔出血的患儿治疗效果较好。

六、预后

该病的治疗效果与颅内出血量、出血部位、胎龄及围生期并发症等多种因素有关。

自愈性

该病不能自愈，早期治疗非常关键。

危害性

严重的颅内出血患儿，死亡率很高，患儿常会留下不同程度的神经系统后遗症，如：脑瘫，行为、认知障碍。

后遗症

脑瘫

由于颅内出血导致患儿神经受损后出现一系列的运动障碍及姿势异常，如：手足徐动、舞蹈样动作、肌张力失调、震颤等。

癫痫

也是我们俗称的“羊角风”或“羊癫疯”。也常见于患儿颅内出血后神经受损出现大脑神经元突发的异常放电，导致大脑短暂的功能障碍，包括失神、肌肉不自觉抖动、身体强直、失张力发作等。

瘫痪或丧失肌肉运动功能

孩子颅内出血可严重影响大脑运动管理中枢，导致所牵涉的肢体肌肉无法正常运动，甚至完全丧失运动功能，导致瘫痪。

吞咽困难

出血导致大脑神经受损，可导致口腔神经肌肉工作不协调，影响发音和吞咽功能，孩子可出现不会吞咽食物或者反复出现饮食呛咳。

语言及理解力障碍

孩子可能会出现感觉障碍或者感觉迟钝、记忆障碍、不会讲话或者不能理解别人说的话等。

康复

及时规范的康复训练可以明显减轻疾病带来的影响：

· 康复训练的方法需要专业的康复训练师，针对患儿具体情况，制定相应训练方法。包括注意力训练、记忆训练、计算训练、思维训练、知觉障碍、运动协调训练等。

康复治疗应该遵循以下原则：

· 尽早开始：在孩子情况允许的情况下，尽早开始适应并开展一些简单的康复训练，由简单到复杂，强度由低到高。

· 一起参与：患病的孩子与家属应该都意识到康复训练的重要性和必要性，并主动积极参与其中，可以达到更好的康复效果。

· 全面康复：应该与药物同时治疗，合理用药预防疾病复发。

· 循序渐进：当孩子功能恢复到一定时期后，家庭康复训练量及难度应当逐步加大，训练强度可逐步增强，例如：先训练运动感觉功能，再训练认知语言等功能。

· 持之以恒：神经系统的恢复注定是一场持久之战，需要家属跟患病的孩子都有耐心，坚持锻炼恢复，坚持治疗，才能够达到较好的恢复效果。

并发症

脑疝

由于颅内出血可导致颅内压增高，可使部分脑组织、神经及血管受到推挤受压，引起一系列的症状，可导致人身体各系统严重紊乱，甚至出现呼吸心跳骤停，十分凶险。

脑积水

由于颅内出血导致脑脊液循环通路受损，导致脑脊液留置在颅内形成脑积水，主要会有持续的头痛、恶心、呕吐、视力障碍等症状。

脑室扩张

可因为颅内出血填塞至脑室内，是脑室内容物增多，导致脑室扩展，严重者会出现意识障碍、昏迷、针尖样瞳孔、高热、呼吸不规则，生命体征不稳定，危及患儿生命。

复发

颅内出血患儿可因同样的原因再次出血，引发第二次伤害，需引起注意。

七、日常

· 该疾病的日常生活管理，重在由疾病引起后遗症的管理，如认知、行为障碍的管理。

· 通过对于小儿颅内出血高风险因素管理，可以降低其发生风险。

· 均衡饮食，补充蛋白质，多食富含维生素的水果、蔬菜。

· 适当合理锻炼，保持愉悦心情也是必不可少的。

家庭护理

颅内出血的患儿容易在后期留下一些行为、认知的障碍，在由专业人员指导下，需对他们进行家庭内的护理锻炼，如：按摩、拉伸等防止因为长期的活动停止导致肌肉萎缩。

对于疾病后需长期卧床的患儿进行卫生保持和皮肤护理，如：使用护肤膏避免皮肤干燥，及时翻身避免出现严重压疮;辅助排痰，以免产生坠积性肺炎。

对于疾病智力降低的患儿，家属需进行严密陪护，避免患儿因自我保护意识降低引发意外事故，造成伤害。

日常生活管理

· 患儿在避免过敏食物情况下，可多吃富含维生素类的水果，蔬菜，忌辛辣饮食。

· 在疾病治疗出院后，需在专业人士的指导下进行相应的运动锻炼，如慢走，肌肉拉伸、游泳等，保持机体的活力。

· 家人应该帮助患儿管理情绪，保持轻松愉快的生活环境，避免情绪波动较大。

· 家人应当协助患儿合理安排作息时间，不熬夜，不过度劳累，规律生活。

日常病情监测

恢复期间需注意患儿恢复情况，如出现过去某一种症状的加重，甚至出现新发症状，应及时就诊。

特殊注意事项

颅内出血患儿必须严格遵守医嘱用药和复诊。一般手术后1个月去医院进行康复的评估，如血常规检查、凝血功能测定、头颅CT、磁共振成像(MRI)复查，随访颅内血肿吸收情况。

颅内出血患儿禁止在6个月内服用抗凝血药物。

手术治疗患儿在术后下床，暂时不能剧烈跑跳，需在医生指导下，逐步恢复正常体育活动。

预防

· 注意新生儿应遵医嘱补充维生素K，避免发生维生素K缺乏所致凝血功能异常。

· 有颅内肿瘤或者血管畸形的宝宝，需及时进行干预治疗，避免意外形成颅内出血。

· 对于幼儿时期(1~3岁)宝宝，注意加强照看，可以减少意外造成的颅脑外伤。

· 孕期女性应按时产检、做好自我管理，尽量减少早产。

· 对于有血液性疾病孕妇或者家族，应该积极治疗。

八、参考资料

[1] 诸福棠实用儿科学，第八版 ，人民卫生出版社;474-478.

[2] 儿科学，第九版，人民卫生出版社;100-105.

[3] 小儿外科学，第五版，人民卫生出版社;78-81;196-197.

[4] 外科学，第九版，人民卫生出版社;196-209.

[5] Management of Stroke in Neonates and Children ;AHA/ASA Scientific Statement ;2019.