神经母细胞瘤是一种起源于原始交感神经节细胞的恶性肿瘤，是儿童最常见的颅外实体肿瘤，发病率占所有儿童恶性肿瘤的8%-10%。神经母细胞瘤的发病机制复杂，涉及许多致癌驱动因素、突变及细胞遗传学改变，但目前尚不明确。

■ 神经母细胞瘤原发及转移部位

◇ 原发部位：颈部、后纵膈、腹膜后、肾上腺、盆腔，以腹膜后/肾上腺最为多见。

◇ 转移部位：淋巴结、骨髓、骨骼、颅内、肝脏、皮肤、局部软组织。

■ 神经母细胞瘤临床表现

◇ 原发肿瘤压迫症状：腹部起源的肿瘤可表现为腹胀，腹痛，排尿困难，便秘，甚至肠梗阻;后纵膈起源的可表现为咳嗽、喘憋、呼吸困难。

◇ 转移症状：移至骨和骨髓可表现肢体疼痛和跛行;肿瘤浸润眶周骨可引起眶周瘀斑和眼球突出;转移至皮肤可表现为无痛性皮下结节。

◇ 儿茶酚胺代谢增高症状：发作性多汗、兴奋、心悸、面部潮红、苍白、头痛、高血压及心动过速。

◇ 副肿瘤综合征：如长期慢性腹泻、眼阵挛-肌阵挛综合征(表现为快速的舞蹈样眼球运动，累及肢体或躯干的肌阵挛，和/或共济失调)。

◇ 全身症状：发热、精神差、乏力、纳差、面色苍白等。

神经母细胞瘤患儿预后与肿瘤分期及相应的治疗策略有关。中低危病人，以手术切除为主，辅助以化疗;高危病人目前治疗手段包括手术、化疗、放疗、移植和免疫治疗等。神经母细胞瘤病情复杂、治疗困难，需要多个学科共同协作。治疗完成后需要定期随访，及早发现肿瘤复发，并监测生长发育、脏器功能等远期毒副反应。

■ 健康生活方式

◇ 维持良好的营养状态，注意营养均衡，保证能量摄入充足，食用易消化、富含蛋白质的食物，保证摄入足够的液体，防止脱水。

◇ 保证充足睡眠，，病情允许情况下适量下床活动，避免长时间卧床，避免剧烈活动。

◇ 加强看护，穿着宽松衣服，腹部巨大肿瘤者避免碰撞腹部。

◇ 对学龄期儿童，尤其是青少年，要做好心理疏导。

◇ 注意保持个人卫生，做好PICC护理，养成勤剪指甲，勤洗手，勤漱口的习惯。

◇ 避免到人过多的公共场所，外出时带好口罩。

■ 治疗与康复

◇ 化疗期间：依据医生安排完成化疗药输注，期间注意观察患儿不适表现，精准记录患儿出入量，及时反馈给医生、护士。护理患儿前后做好手卫生及床单位周围清洁，避免频繁互串病房，以减少患儿交叉感染风险。

◇ 接受化疗后：避免感染，避免人多聚集，加强肛周、口腔粘膜护理，注意饮食卫生。骨髓抑制期如有发热、精神差、面色苍白、出血、腹痛、呕吐等病情变化及时就诊。

◇ 出院后居家期：化疗后骨髓抑制期易感染、出血，注意保持居室卫生，加强通风，加强看护，避免磕碰，避免环境过分干燥，养成规律排便习惯，避免便秘引起肛裂、感染。骨髓抑制期保证饮食卫生，避免生食及隔夜食物。

◇ 化疗后院外期间，按照医生要求频率按时门诊复诊，依据病情及医生建议定期检测血常规、评估检查。

◇ 发热：化疗后患儿会出现骨髓抑制期，有可能出现粒细胞缺乏状态，此时如患儿出现发热，有可能导致脓毒性休克，因此需及时就诊。

◇ 部分纵隔、腹盆腔术后病人，术后需按照手术医生要求无脂、或低脂饮食。

◇ 部分化疗药物，如伊立替康会引起腹泻，患儿需要清淡、易消化饮食，适当口服止泻、调节肠道菌群药物，保证液体入量，保持肛周清洁，若腹泻严重，出现尿少、精神差症状，需要及时到医院就诊。

肿瘤内科