横纹肌肉瘤是儿童期最常见的软组织肿瘤，其对化疗、放疗敏感，但单一治疗效果差，需要内科、外科、放疗等多学科联合的综合治疗。接受综合治疗的患者，5年生存率可以达到65-85%。

儿童及青少年横纹肌肉瘤的病因仍不明确，多为偶发性，其与多种肿瘤易感综合征相关，如有TP53胚系突变、DICER1胚系突变的个体可增加横纹肌肉瘤发生率。横纹肌肉瘤原发部位以头颈部及泌尿生殖系最常见，其次为四肢、躯干等部位。原发头颈部位可表现为鼻腔或外耳道脓血性分泌物、耳道或鼻腔阻塞、吞咽/呼吸困难、面瘫等;原发泌尿生殖系可表现为血尿、尿路梗阻、睾丸包块等;原发于胸腔部位可表现为咳嗽、喘息、呼吸困难;腹盆腔可表现腹部包块、腹胀、尿便潴留等症状。

儿童如出现上述症状，需及时就诊，有助于早诊断、早治疗。采取健康生活方式，积极治疗和康复训练，有助于改善生活质量。

■ 健康生活方式

◇ 注意饮食卫生，进食软质易消化食物，避免暴饮暴食 ，注意少食多餐、均衡饮食;

◇ 对患儿进行心里安抚，积极调节不良情绪;

◇ 对于因肿瘤引起的鼻腔耳道异常分泌物，避免手挖、自行用药;

◇ 患儿睡眠充足，病情允许情况下适量下床活动，避免长时间卧床，避免剧烈活动;

◇ 避免到人多的公共场所，减少外出，外出时佩戴口罩;

◇ 注意保持个人卫生，做好PICC护理，养成勤剪指甲，勤洗手，勤漱口的习惯。

■ 治疗与康复

◇ 化疗期间：依据医生安排完成化疗药输注，期间注意观察患儿不适表现，精准记录患儿出入量，及时反馈给医生、护士。护理患儿前后做好手卫生及床单位周围清洁，避免频繁互串病房，以减少患儿交叉感染风险。

◇ 接受化疗后：避免感染，避免人多聚集，加强肛周、口腔粘膜护理，注意饮食卫生。骨髓抑制期如有发热、面色苍白、出血、腹痛、呕吐等病情变化及时就诊。

◇ 化疗后因血小板降低、凝血异常，或局部肿瘤粘膜破溃，患儿可能会出现鼻衄：确切止血前应避免卧位防止误吸或咽下，取前倾坐位低头，家长按压患儿鼻衄侧鼻根下方鼻翼向内上方鼻根处按压，按压15-20分钟，同时冷敷额头，如仍无法止血，需尽快就医。

◇ 接受手术治疗患儿，注意术后伤口局部及引流管护理，定期换药，避免引流管脱落。

◇ 接受放疗患儿，放疗期间定期检测血常规，警惕骨髓抑制，加强局部皮肤、粘膜的护理，避免感染。

◇ 如病情加重，尤其是出现下列情况，应尽快到医院就诊;

(1) 发热：化疗后患儿会出现骨髓抑制期，有可能出现粒细胞缺乏状态，此时如患儿出现发热，有可能导致脓毒性休克，因此化疗患儿如出现发热需及时就诊，治疗需听从医生建议，切忌自行经验性治疗。

(2) 呕吐或腹泻时出现尿少及精神差等脱水表现、喘憋、呼吸困难、精神弱等病情变化时需及时就诊。

(3) 腹盆腔手术后病人，如出现反复呕吐、腹痛、停止排气排便，需及时就诊，除外肠梗阻。

肿瘤内科