视网膜母细胞瘤是儿童期最常见的眼内恶性肿瘤，占儿童恶性肿瘤的2%-4%。其中95%发生在5岁以前，2-3岁为患儿患病高峰。单眼视网膜母细胞瘤患儿占70%-80%，双眼者占20%-30%。视网膜母细胞瘤患儿中约35%-45%为遗传型，亦称为家族型，遗传型患儿多为双侧患病。

■ 视网膜母细胞瘤的临床表现

肿瘤发生的早期，由于瘤灶小、远离黄斑及视盘等重要组织，往往无明显症状，需行眼底检查方可发现。随着肿瘤的增大或发展至眼底后极部，可出现典型“白瞳症”或“猫眼症”，或因肿物遮挡而出现斜视。肿瘤进一步增大，可累及前房而表现为炎症、积血等，可有继发性青光眼、继发视网膜脱离等表现。肿瘤突破眼球时可累及眶周组织而表现为眼球突出甚至组织坏死、眶蜂窝组织炎，肿瘤细胞可蔓延至视神经进而出现颅内转移，亦可出现骨骼、骨髓、皮肤软组织转移等。

■ 视网膜母细胞瘤的治疗方法

视网膜母细胞瘤的治疗手段已由最初的手术摘除眼球转变为包括手术、全身化疗、选择性眼动脉化疗、玻璃体腔注射化疗、激光冷冻等物理疗法以及放疗、基因治疗等在内的综合治疗，通过分级治疗，在保证生存前提下尽可能保留眼球甚至保存视力，以提高患儿生活质量。

■ 视网膜母细胞瘤的预后

发达国家视网膜母细胞瘤生存率达95%以上，低收入国家地区视网膜母细胞瘤死亡率仍高达70%，我国视网膜母细胞瘤患儿总生存率可达87%，其中眼内期患儿生存率达95%以上。经积极综合治疗，眼内期患儿保眼率可达60%左右。而颅内转移是视网膜母细胞瘤患儿死亡的最常见原因。早发现早治疗，仍是提高生存率的关键。

■ 健康生活方式

◇ 维持良好的营养状态，注意营养均衡，保证能量摄入充足，食用易消化、富含蛋白质的食物，保证摄入足够的液体，防止脱水。

◇ 保证充足睡眠，病情允许情况下适量下床活动，避免长时间卧床，避免剧烈活动。

◇ 对学龄期儿童，尤其是视力受损或行眼球摘除术的患儿，要做好心理疏导。

◇ 注意保持个人卫生，做好PICC护理，养成勤剪指甲，勤洗手，勤漱口的习惯。

◇ 避免到人过多的公共场所，外出时带好口罩。

■ 治疗与康复

◇ 除常规影像学检查外，患儿需定期行全麻下眼底检查以了解肿瘤控制情况，检查前做好眼部及全麻相关准备，完成检查后注意做好眼部护理。

◇ 行眼动脉化疗的患儿术后注意做好穿刺点压迫止血等护理。

◇ 行激光、冷冻等眼部治疗的患儿需注意术后眼部护理，术后按时眼科复诊，查看伤口情况。

◇ 接受化疗后：避免感染，避免人多聚集，加强肛周、口腔粘膜护理。注意保持居室卫生，加强通风，加强看护，避免环境过分干燥，养成规律排便习惯，避免便秘引起肛裂、感染。保证饮食卫生，避免生食及隔夜食物。

◇ 骨髓抑制期如有发热、精神差、面色苍白、出血、腹痛、呕吐、眼痛等病情变化时需及时就诊。

◇ 化疗后按照医嘱要求按时门诊复诊，依据病情及医生建议定期检测血常规、评估检查。

◇ 全身化疗常用铂类药物，需定期监测听力及肾脏功能。

肿瘤内科