基本信息

疾病中文名：外耳道胆脂瘤

疾病英文名：external auditory canal cholesteatoma(EACC)

疾病科室：耳鼻咽喉头颈科

疾病别名：外耳道阻塞性角化病

疾病摘要：

· 一种囊性团块，并非真性肿瘤

· 病变初期症状轻或无

· 治疗原则是将胆脂瘤彻底清除

· 有复发的可能，需定期复查

一、概述

疾病定义

外耳道胆脂瘤并非真性肿瘤，而是阻塞于外耳道骨部的一种囊性团块，其内层是外耳道皮肤组织脱屑，外层是一层含有胆固醇结晶的纤维结缔组织。

本病相对少见，多见于成年人。病变初期症状轻或无，随胆脂瘤体积的不断增大，会出现耳道堵塞感、耳痛、听力下降等症状。

流行病学

外耳道胆脂瘤是少见病，各年龄段均可发病，但以30岁以上的成年人更为多见，男女发病率相似，双耳均可发生，以单侧发病居多。

临床观察中，本病约占耳科门诊就诊量的1.0‰~7.1‰，居民年发病率约0.15~0.3/10万。

疾病类型

按病因分类

原发性外耳道胆脂瘤

又称自发性/特发性胆脂瘤，也就是说病因不明确。

继发性外耳道胆脂瘤

因某些确定性的疾病引起，如发生外耳道闭锁、肿瘤、感染、外伤等留下的损伤，或外耳道病变经治疗后留下的损伤。

按疾病分期

本病的分期尚无统一标准，目前接受度较广的是依据颞骨CT检查进行分期。

· Ⅰ期：局限于外耳道。

· Ⅱ期：侵犯鼓膜和中耳。

· Ⅲ期：侵犯乳突。

· Ⅳ期：侵犯颞骨外组织。

患者最常见的问题

问题：外耳道胆脂瘤是恶性肿瘤吗?

答案：

外耳道胆脂瘤并不是真性肿瘤，只是阻塞于外耳道骨部的一种囊性团块，其内层是外耳道皮肤组织脱屑，外层是一层含有胆固醇结晶的纤维结缔组织。

问题：外耳道胆脂瘤能自愈吗?

答案：

一般不能。

胆脂瘤如果不移除，通常会继续进展，出现耳痛，甚至听力丧失，所以需要及时治疗。

问题：外耳道胆脂瘤会复发吗?

答案：

外耳道胆脂瘤可以复发。但复发率不高，选择适当的手术方式、术后定期复查，能有效减少复发。

二、病因

外耳道胆脂瘤的病因至今仍不明确。一般认为，外耳道经长期慢性刺激或发生炎症、肿瘤、外伤损伤后，耳道皮肤的角化上皮细胞脱落。若合并外耳道口的狭窄，角化上皮细胞堆积在外耳道内，形成胆脂瘤。

基本病因

外耳道疾病

如外耳道闭锁、骨肿瘤、骨纤维异常、Paget骨病、肉芽肿、疣等。

外耳道感染性炎症

如麻疹、白喉、猩红热、梅毒、真菌等。

外耳道创伤

如颞骨骨折、外伤等。

治疗性损伤

如耳部鼓室、听骨链、乳突手术损伤，朗格汉斯巨细胞增多症化疗性损伤，骨坏死、动脉内膜炎等放射性损伤。

三、症状

外耳道胆脂瘤的症状与胆脂瘤的大小、有无继发感染有关。

早期症状较轻或无。随着病变进展，出现外耳道堵塞、慢性耳痛、听力下降、流脓等症状。

典型症状

胆脂瘤体积较小时

外耳道胆脂瘤患者初期无症状或症状较轻。

胆脂瘤体积较大时

随着胆脂瘤体积的增大，瘤体堵塞外耳道产生耳内闭塞感，还有可能出现耳鸣。

· 当瘤体堵塞管径2/3以上时听力会下降;

· 当水进入栓塞的外耳道或感染发炎时，患者有耳痛、头痛或头晕，疼痛剧烈;

· 当炎症化脓后，会有脓液、脓血流出。

伴随症状

部分患者耳周有触痛或者张嘴有疼痛等。

四、就医

外耳道胆脂瘤初期若不移除，通常会继续进展会出现耳痛、耳堵、听力下降等症状，所以需要及时就诊。

就诊时，医生可能会问如下问题：

· 出现哪些症状;

· 既往有没有耳部疾病、外伤、感染史或治疗史等;

· 是否有佩戴助听器、经常掏耳朵的习惯等。

对于典型的外耳道胆脂瘤患者，可根据病史并结合耳镜检查进行诊断。如若观察到外耳道内有白色胆脂瘤样物阻塞，就可以进行诊断。再利用颞骨CT判断病变范围，必要时需要病理检查进行确诊。

就诊科室

耳鼻咽喉头颈外科

相关检查

医生查体

耳镜检查可见外耳道内有白色、黄色、棕黑色或黑褐色物体堵塞，继发感染后出现脓性/脓血性分泌物、周围皮肤红肿破溃，可伴有红色肉芽样物，伴有耳屏压痛或耳廓牵拉痛。

影像学检查

颞骨CT检查可见外耳道腔扩大、外耳道骨壁破坏程度，还能看见坏死的骨头。

病理检查

病理检查是确诊依据，表现为囊性团块，内层为包含大量角化物的复层鳞状上皮，外层包绕一层厚薄不一的纤维结缔组织，该层有胆固醇结晶沉积、组织细胞浸润。

鉴别诊断

本病与许多耳内阻塞性疾病有相似之处，可从多方面进行鉴别。

外耳道耵聍栓塞

耳镜检查外耳道耵聍栓塞和外耳道胆脂瘤均可见到棕黑色或黑褐色物体。

外耳道耵聍栓塞从内到外颜色一致，容易从外耳道壁剥离，而外耳道胆脂瘤表面颜色一致，内部是白色上皮脱屑的堆积，且不易剥离。

中耳胆脂瘤

耳道内均有感染性臭脓、肉芽，但中耳胆脂瘤听力损伤更重，且影像学检查病变部位不同，一个在外耳道，另一个在中耳。

外耳道表皮栓

外耳道表皮栓与外耳道胆脂瘤均可以堵塞外耳道，但胆脂瘤大部分不易剥离、会破坏骨质，而表皮栓容易与外耳道分离，影像学检查没有骨质破坏。

五、治疗

彻底清除外耳道内的胆脂瘤是本病的治疗原则，主要方法有保守治疗和手术治疗，治疗方案主要根据病变分期决定。

急性期治疗

急性期治疗以抗感染治疗为主，必要时局麻下清除外耳道胆脂瘤。

一般治疗

在患者可耐受情况下清理外耳道的胆脂瘤。

药物治疗

· 若伴发感染，应给予抗生素治疗，在控制感染后取出胆脂瘤;

· 若取出过程中损伤了外耳道，应用抗生素预防感染。

手术治疗

本病早期发病可无症状，进展后可破坏骨质。根据颞骨CT分期选择合适的手术方式，是彻底清除外耳道胆脂瘤、提高听力的有效方法。

手术原则

根据病变分期决定术式以彻底清除外耳道胆脂瘤，同时做功能重建。

手术方式

根据病变范围选择相应术式及功能重建。

外耳道成形术

当病变局限于外耳道时采用该术式，术中扩大外耳道口避免病变复发。

乳突开放术

病变累及乳突及上鼓室时采用该术式，当骨质缺损较小时术中进行植皮修补缺损，而当缺损较大时需进行外耳道后壁及盾板的重建。

鼓室成形术

当胆脂瘤累及鼓膜及听骨链时，术中修补鼓膜并重建听骨链。

手术并发症

最常见的是胆脂瘤复发和外耳道狭窄、闭锁、面瘫，通过手术清除病灶、重建外耳道、防止局部感染、术后随访等措施可以预防。

中医治疗

该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持，但一些中医治疗方法或药物可缓解症状，建议到正规医疗机构，在医师指导下治疗。

六、预后

外耳道胆脂瘤经及时清除后，能有效改善症状、恢复听力，预后良好，仅少数治疗不及时或重症患者会有一些并发症。

并发症

中耳胆脂瘤

少数患者胆脂瘤经外耳道后壁侵犯乳突，破坏乳突骨质，严重者可以并发中耳胆脂瘤。

神经侵犯

因骨质破坏，面神经乳突段、鼓索神经直接裸露于病灶下方，引发面瘫，重者可形成颈侧脓肿和瘘管。

复发/转移

外耳道胆脂瘤并不是真性肿瘤，可以复发，但复发率不高，选择适当的手术方式清除病灶、术后定期复查，能有效减少复发。

七、日常

外耳道胆脂瘤病因尚不明确，与长期慢性刺激、炎症、肿瘤、外伤等有一定的关系。

日常生活中，我们通过避免这些因素来预防该病。

家庭护理

· 应注意耳部清洁，避免耳内脓液引起周围皮肤感染;

· 本病引起的听力下降，在经过治疗后，可以达到一定程度的恢复，要保持愉悦的心情，切莫急躁;

· 家人多与患者沟通，分散患者对疾病的关注度，保持良好心态。

特殊注意事项

外耳道胆脂瘤是可以复发的，所以手术治疗后必须随访，早期的随访间隔较短，若没有发现问题，可以延长随访间隔。

预防

及时、彻底治疗慢性耳部感染性疾病，有助于预防胆脂瘤。

八、参考资料

[1] 何观文.外耳道胆脂瘤诊疗进展[J].中华耳科学杂志,2017,15(05):591-594.

[2] 孔维佳,周梁.《耳鼻喉头颈外科学》(第3版)人民卫生出版社. 2015,121-122.

[3] 黄选兆,汪吉宝,孔维佳.《实用耳鼻喉头颈外科学》(第2版)人民卫生出版社. 2008, 845-846.

[4] WebMD网站： https://www.webmd.com/healthy-aging/qa/what-is-a-cholesteatoma

[5] https://medlineplus.gov/ency/article/001050.htm

[6] 徐帅,郭洁,范崇盛.外耳道胆脂瘤的临床特点与手术方式的选择[J].中华耳科学杂志,2018,16(03):352-355.

[7] 何观文,朱忠寿,魏日富,洪艺云,徐杨斌,李慧凤,蔡灿辉.外耳道胆脂瘤临床特点及不同分期方案的比较研究[J].中华耳科学杂志,2020,18(01):112-116.

[8] 夏寅.外耳道成形术与鼓膜成形术-House与Fisch比较[J].中华耳科学杂志,2017,15(01):4-8.