专病门诊名称：生酮饮食专病门诊

专病门诊简介：

生酮饮食(ketogenic diet)治疗是一种高脂肪，低碳水化合物，适量蛋白质的特殊饮食疗法。它在国外已有超过90年应用于癫痫患者的历史，其疗效和安全性确切，已成为国内外多个癫痫中心治疗难治性癫痫的常规治疗手段之一。国内外研究证实生酮饮食对50-80%的难治性癫痫儿童有效，30%的儿童可减少90%的发作，10-20%的患者可完全控制发作。但因患者健康状况、代谢的个体差异及某些不可预测的因素，在正确实施此项治疗过程中可能存在的副作用如下：(1)短期副作用：这些副作用发生开始治疗的早期，大多一过性，可通过严密观察有效解决：常见如拒食、腹泻、便秘、低血糖、血酮升高、嗜睡、发作增加或癫痫持续状态、脱水等。(2)长期维持治疗副作用：高脂血症、肾结石、肝酶升高、低蛋白血症(失蛋白性肠病)、胰腺炎、生长发育迟缓、骨代谢障碍等。

生酮饮食门诊负责接诊行生酮饮食治疗的患者，具体内容包括：(1)对准备开始生酮饮食治疗的患者：排除治疗禁忌症，对患儿家长进行详细的生酮饮食治疗相关培训，签署生酮饮食治疗知情同意书;(2)对长期行生酮饮食治疗的患者，行方案调整、疗效评估、副作用监测等随访工作。

专病门诊就诊范围：

(1) 难治性癫痫：对两种能够耐受、选择恰当的抗癫痫药物(单药或联合)治疗未能达到持续无发作称为药物难治性癫痫。

(2) 癫痫综合征：如婴儿痉挛症、Lennox-Gastaut 综合征等

(3) 葡萄糖转运体1缺乏症(GLUT1)

(4) 丙酮酸脱氢酶缺乏症(PDH)。

出诊时间：周三上午