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认真读懂儿童脑性瘫痪

2019-10-10 09:28:28 浏览次数:

概述:脑性瘫痪(cerebral palsy, CP )简称脑瘫,由发育不成熟的大脑(产前、产时或产后)先天性发育缺陷(畸形、宫内感染) 或获得性( 早产、低出生体重、窒息、缺氧缺血性脑病、核黄疸、外伤、感染) 等非进行性脑损伤所致,患病率约为每1000活产儿中有2.0-3.5个。主要表现为运动障碍,伴或不伴有感知觉和智力缺陷。脑瘫的脑部病理改变主要是脑白质损伤、脑部发育异常、颅内出血、脑部缺氧引起的脑损伤等。国内专家共识定义:脑性瘫痪是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群,这种症候群是由于发育中的胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤所致。脑性瘫痪的运动障碍常伴有感觉、知觉、认知、交流和行为障碍,以及癫痫和继发性肌肉、骨骼问题。第六届全国儿童康复、第十三届全国小儿脑瘫康复学术会议制定我国脑性瘫痪新的临床分型:(1)痉挛型四肢瘫,(2)痉挛型双瘫,(3)痉挛型偏瘫,(4)不随意运动型,(5)共济失调型,(6)混合型。近期文献报导,痉挛型脑性瘫痪约占全部脑瘫的80%。

围生期高危因素:脑性瘫痪的发病与母亲妊娠、分娩过程及生后疾病等多个环节的高危因素有关。这些高危因素导致胎儿或新生儿脑损伤、脑发育异常,临床可表现出运动障碍,其严重程度与脑部病变程度密切相关。围生期脑损伤主要包括早产儿脑损伤和足月儿脑损伤。在早产儿脑损伤中,脑室周围- 脑室内出血,特别是出血继发的脑室增宽、脑积水、出血性脑梗死,与脑瘫有更密切的关联;另外,脑白质损伤,特别是多灶性脑室旁白质软化最容易引发痉挛性脑瘫,而弥漫性脑白质损伤波及范围广泛,后期灰、白质容积减少,在发生脑瘫的同时,会出现明显的认知障碍。与脑瘫相关的足月儿脑损伤主要包括缺氧缺血性脑病,还包括脑实质出血、脑梗死、炎症性脑损伤、低血糖脑损伤、胆红素脑病、代谢性脑病等。研究发现,70%-80% 的脑瘫与产前因素有关,出生窒息所造成的脑瘫仅占10%左右。通过研究发现,在产前、产时及生后早期抢救高危儿的过程中,多种高危因素与后期发生脑瘫有关,包括:早产、多胎妊娠、通过人工助孕技术分娩的高危儿、感染、母亲并发症及分娩过程异常、影响胎儿及新生儿脑血流动力学的因素、脑发育异常、家族遗传因素和社会因素。

脑性瘫痪拟诊表现:(1)中枢性运动障碍持续存在,婴幼儿脑发育早期(不成熟期)发生:抬头、翻身、坐、爬、站和走等大运动功能和精细运动功能障碍,或显著发育落后。功能障碍是持久性、非进行性,但并非一成不变,轻症可逐渐缓解,重症可逐渐加重,最后可致肌肉、关节的继发性损伤。(2)运动和姿势发育异常,包括动态和静态,以及俯卧位、仰卧位、坐位和立位时的姿势异常。(3)反射发育异常,主要表现有原始反射延缓消失和立直反射(如保护性伸展反射)及平衡反应的延迟出现或不出现,可有病理反射阳性。(4)肌张力及肌力异常,大多数脑瘫患儿的肌力是降低的;痉挛型脑瘫肌张力增高、不随意运动型脑瘫肌张力变化(在兴奋或运动时增高,安静时减低)。 可通过检查腱反射、静止性肌张力、姿势性肌张力和运动性肌张力来判断。主要通过检查肌肉硬度、手掌屈角、双下肢股角、腘窝角、肢体运动幅度、关节伸展度、足背屈角、围巾征和跟耳试验等确定。

脑性瘫痪的辅助检查:头颅影像学检查是脑瘫诊断有力的支持。包括MRI、CT和B超等,MRI在病因学诊断上更有显著优势。凝血机制的检查,但不作为脑瘫的常规检查项目。脑瘫患儿70%有其他伴随症状及共患病,包括智力发育障碍、癫痫、语言(或视觉/听觉)障碍等等。根据必要情况,可选择脑电图、肌电图、遗传代谢病检查、智力及语言检查、脑干诱发电位以及依病情而定的相关检查。

参考《中国脑性瘫痪康复指南》(中国康复医学会儿童康复专业委员会)

(北京儿童医院功能神经外科 徐金山副主任医师供稿)


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