北京儿童医院免疫科 孙佳鹏

“让我们帮您了解您所不知道的免疫系统”

在门诊经常有家长询问“我们家的孩子总是反复感冒是不是免疫缺?”“儿童怎么也会得风湿免疫性疾病?”“血常规化验单也能看出来免疫力吗?”。

确实有很多疾病与免疫系统密切相关。因此，本期专栏我们将为大家带来免疫相关知识的小问答，帮助大家了解什么是免疫系统、免疫系统是如何工作的以及与免疫系统相关的疾病。

问题1

「什么是免疫系统?」

免疫系统是人体的防御卫士，它就像部队守卫边疆，帮助身体抵御外界入侵者，即病原体，包括细菌、病毒、真菌、寄生虫等。不同的卫士负责抵御不同的敌人。

(www.sohu.com)

免疫系统由多种器官、组织、细胞以及免疫活性物质组成，构成了庞大而复杂的免疫网络，大家不要被这些生僻的名词吓怕，现在我们来为大家分别做详细的介绍：

免疫器官

人体的免疫器官包括了初级淋巴器官、次级淋巴器官和免疫相关的淋巴组织。

初级淋巴器官，又叫中枢性免疫器官(包括骨髓和胸腺)，就像一个军队的兵工厂，不停地产生、加工并且储备成熟的具有防御功能的免疫细胞，输送到身体的各个部位。比如我们熟知的骨髓，不仅仅发挥造血的功能，还同时发挥着免疫功能，可谓功能十分强大呢。

次级淋巴器官，包括淋巴结、脾脏、扁桃体。这些器官是身体发生防御反应的最主要的一线战场。所以淋巴结或淋巴器官的肿大或疼痛常常提示免疫系统在活跃工作。

(byjus.com/biology/immunity/)

免疫细胞

顾名思义，就是发挥免疫作用的细胞，这些看似弱小实则能力强大的细胞密集分布在我们的免疫器官、血管里。这些战士四处巡逻，身体里任何部位一旦出现异常情况，这些战士就会被召唤奔赴战场。

人体最主要、最常见的免疫细胞就是白细胞，包括吞噬细胞(包括中性粒细胞与巨噬细胞等)、自然杀伤细胞(即NK细胞)、淋巴细胞(包括T淋巴细胞、B淋巴细胞)、肥大细胞等。

我们在血常规的化验单上经常可以看见白细胞的数值和各种白细胞的分类比例，这些数值可以初步反映我们身体的免疫状态。但如果还需要进一步了解免疫细胞功能和分类是不是正常，我们还需要进一步做淋巴细胞亚群的分类、计数等化验。

(cellcartoons.com)

免疫活性物质

包括各种细胞因子、抗体、趋化因子等。

问题2

「免疫系统有什么功能?它们又是如何工作的呢?」

免疫系统是一个庞大的网络，遍布人体全身。免疫器官为免疫反应的发生提供战斗的主战场;免疫细胞、免疫活性物质构成了人体免疫系统的两个重要组成部分：固有免疫和适应性免疫。

固有免疫，又称先天性免疫、天然免疫，顾名思义，是指与生俱来的免疫系统，所以在身体遇到危险的时候，它的反应常常是最迅速的，首当其冲到免疫反应第一线;而适应性免疫，是指在生后暴露于特定的微生物或者微生物释放的化学物质时逐渐形成的免疫反应，旨在消除免疫系统已经遇到的特定病原体。

免疫系统通过固有免疫、适应性免疫相互配合，实现免疫系统的三大重要的生理功能，即免疫防御、免疫自稳、免疫监视。

免疫防御

防御功能是免疫系统的重要功能，它帮助机体抵抗病原体(细菌、病毒、寄生虫、真菌等致病细菌)的入侵，并将其从体内清除。在清除感染的过程中，机体需要免疫系统的各种成分组成层层防线，实现“保家卫国”的终极目标。

现在我们就来看看机体是如何通过免疫系统发挥免疫防御功能的吧。

第一道防线

皮肤、粘膜是我们抵御外界入侵者的第一道也是最主要的物理屏障，病毒、细菌、寄生虫和真菌要想入侵引起 “麻烦”，它们必须首先穿透这些屏障。

(www.thepartnershipineducation.com)

第二道防线

任何突破了皮肤或粘膜物理屏障的入侵者立刻会受到固有免疫系统的狙击。固有免疫系统的细胞(包括NK细胞、巨噬细胞、中性粒细胞)、补体系统，它们的激活共同构成了我们抵御外界病原体的第二道防线。

当有害物质或病原体通过皮肤或粘膜进入人体后，这些固有免疫系统的细胞就会被激活、大量释放炎症介质，并通过吞噬的作用消灭病原体，炎症介质的释放也同时导致机体出现炎症反应表现——最常见的临床表现就是发热，与此同时，炎症的局部会出现发红、肿胀、疼痛。

(universe-review.ca)

第三道防线

第一道防线、第二道防线对病原体的防御作用是非特异性的。当强大的病原体突破了人体的前两道防线，我们的免疫器官、免疫细胞构成的第三道防线(适应性免疫反应)就会发挥强大的作用，产生特异性T细胞和特异性B细胞，分泌抗体，建立持久的免疫力。适应性免疫具有记忆性。当同样的病原体再次入侵的时候，适应性免疫会迅速反应，为机体提供保护力。

(cellcartoons.com)

免疫自稳

人体无时不刻地在进行新陈代谢，随时产生大量损伤、衰老的细胞。免疫系统具有强大的自我调节能力，及时识别并清除衰老、死亡的细胞，以便维持正常的更新换代。这就是我们所说的“免疫自稳”。

免疫监视

免疫监视，顾名思义，就是免疫系统发挥监视的功能，及时识别体内畸变的细胞，防止癌变、肿瘤的发生。

问题3

「免疫系统“生病”了该怎么办?」

免疫系统的各个组成部分彼此独立，又相互依存，它们相互辅助共同维护机体的健康、内环境的稳定，缺一不可。

当免疫系统的一种或者多种成分出现功能障碍或者缺失时，就会出现免疫缺陷。免疫缺陷可以是先天性的，比如基因缺陷导致的中性粒细胞减低、吞噬细胞功能下降或缺失、抗体生成障碍等;免疫缺陷也可以是“获得性的”，比如HIV感染。

所以当我们的免疫功能下降甚至出现缺陷的时候，我们的机体无法抵御外界病原的入侵，就会出现不同程度的感染。

(www.sohu.com)

免疫功能也不是越强越好。当免疫功能过度活跃或出现免疫紊乱，就会导致免疫系统不分敌我，对自己身体内的一些成分或周围环境中本应与我们和谐相处的外界物质(譬如食物、花粉等)产生过激的反应，免疫系统便开始漫无目的地攻击身体的脏器和组织，导致“杀敌一万、自损三千”，这就是我们经常遇到的自身免疫性疾病或过敏性疾病。

系统性红斑狼疮、幼年特发性关节炎、幼年皮肌炎、ANCA相关性小血管炎等都是儿童期常见的自身免疫性疾病。自身免疫性疾病可以累及多个系统、脏器，病因不明确，可能受到遗传、环境、饮食等多种因素影响。治疗上需要适度的抑制过度活化的免疫系统。下图显示了不同的脏器出现过度免疫反应引起的疾病。

(www.scientificanimations.com)

炎症是免疫系统应答的早期反应之一，也是固有免疫系统发挥作用的中心环节。在感染中，固有免疫系统总是充当“排头兵”的作用冲锋上阵。但如果在未感染的状态下，固有免疫系统出现持续的、自发的或过度的激活，我们的身体同样也会出现高炎症状态，比如反复的发热、口腔黏膜的溃疡、皮疹、C-反应蛋白和血沉升高等，也就是我们常说的自身炎症性疾病。

这类疾病多数发病年龄小，存在遗传背景，诊断不仅仅需要提供详尽的病史、实验室的检查，通常还需要通过基因检测明确诊断。

(图片为自身炎症患儿图片，摘自Liu, Y., et al., Activated STING in a vascular and pulmonary syndrome. N Engl J Med, 2014.)

除此之外，如果免疫系统的监视功能出现缺陷，体内的一些畸变的细胞无法被清除，畸变细胞就会大量增殖，从而形成肿瘤。

小 结

总而言之，我们的免疫系统是一套既复杂又精细的系统，免疫系统的各个成分既彼此独立又相互依附，形成交错复杂的免疫网络，关于免疫功能依然有很多问题有待进一步研究。明确疾病背后的病因和诊断既需要家长仔细地观察、详细地记录孩子的情况，同时也需要医生精细的检查和评估。

看完了本篇文章，您是否对免疫系统有了更进一步了解呢?如果您有任何问题或疑问，您可以选择到免疫科门诊就诊，或者请关注“北京儿童医院免疫科”公众号。